垂体性侏儒症的处理需结合个体情况采取综合治疗方案,具体措施如下:
一、核心治疗方法
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生长激素替代疗法
- 通过每日皮下注射重组人生长激素(rhGH)补充缺乏的激素,可显著改善身高发育,平均每年增长约8-10厘米。
- 需持续治疗至骨骼成熟或达到预期身高,并定期监测疗效和调整剂量。
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其他激素替代治疗
- 甲状腺激素:适用于合并甲状腺功能低下的患儿,需与生长激素同步使用。
- 性激素:在青春期启动后,使用合成类固醇(如苯丙酸诺龙)或绒促性素促进性腺发育及第二性征成熟。
- 肾上腺皮质激素:针对合并肾上腺功能不全者,需根据内分泌评估结果补充。
二、病因针对性处理
- 垂体肿瘤或结构异常:可通过经鼻蝶显微手术、经额开颅手术或放射治疗切除肿瘤,恢复垂体功能。
- 下丘脑性生长激素缺乏:可选用人促生长激素释放激素(GHRH)治疗。
三、辅助及支持治疗
- 营养支持:提供高蛋白饮食及必需营养素,必要时进行静脉营养支持,以维持代谢和免疫功能。
- 骨质增强剂:补充钙剂和维生素D,预防骨质疏松及骨折风险。
- 前沿治疗:如肢体延长术,但因操作复杂、感染风险高,临床需谨慎评估。
四、治疗注意事项
- 治疗时机:尽早开始激素替代(确诊后),以最大化生长潜力。
- 定期监测:包括身高、骨龄、激素水平及垂体影像学(如头颅MRI)。
- 副作用管理:生长激素可能增加白血病或肿瘤风险,需严格评估适应症。
通过上述多维度干预,多数患者可显著改善身高及生活质量。具体方案需由内分泌科医生根据病因、年龄及个体差异制定。