多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组自身免疫性疾病,主要表现为肌肉和皮肤的炎症。以下是多发性肌炎和皮肌炎的主要表现:
肌肉病变
- 肌无力:对称性进行性肌无力,通常从四肢近端开始,如肩部和臀部肌肉,逐渐累及颈部和咽部肌肉。表现为步行障碍,举臂抬头困难,严重者不能梳头和穿衣。
- 肌痛:肌肉疼痛和压痛,尤其是在活动后。
- 肌萎缩:长期肌无力可能导致肌肉萎缩。
- 其他:眼外肌一般不受累,但动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累时,可能出现复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难等症状。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。
皮肤病变(仅见于皮肌炎)
- Gottron征:掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹,日久后中心萎缩,色素减退。这是皮肌炎特异性皮疹,具有诊断价值,发生率约为70%。
- 向阳性皮疹:眶周出现淡红色水肿性斑疹,以上睑为主,约50%早期即可出现此征,也是皮肌炎特征性皮疹之一。
- 暴露部位皮疹:面、颈、胸部V字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹,伴毛细血管扩张,部分对光敏感。
- 技工手:1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑,与职业性技工操作者的手相似。
其他表现
- 发热:不规则低热,可为初发症状或在病程中发生。
- 关节病变:20%伴关节病变,主要为关节痛。继发于邻近肌肉挛缩,可致关节畸形和活动受限。
- 雷诺现象:20%~30%出现雷诺现象,少数颈部淋巴结可肿大。
- 内脏受累:累及心脏者出现心动过速、房颤、心肌损害、心脏扩大和心力衰竭。严重病例出现胸膜炎、间质性肺炎和肺功能下降,其中肺功能损伤常为主要致死原因。约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大,消化道钡餐可示食管蠕动差、扩张及梨状窝钡剂滞留。
这些症状可能因个体差异而有所不同,且疾病的严重程度和进展速度也因人而异。如果出现这些症状,应及时就医进行诊断和治疗。