约50%-70%的患者在疾病早期即出现进行性呼吸困难，干咳发生率超过80%，典型体征为双肺底部Velcro啰音。
该病症以进行性加重的呼吸系统症状为核心，常伴有特征性的影像学与体征改变，严重影响患者生活质量与肺功能，多数患者在确诊后中位生存期为3-5年，需及时识别并干预。
（一）主要临床症状
呼吸困难呼吸困难是最早且最突出的症状，初期仅在剧烈活动时出现，随着病情进展，静息状态下亦可发生。其发生机制与肺泡结构破坏、气体交换面积减少及肺顺应性下降密切相关。患者常描述为“气不够用”、“呼吸费力”。
持续性干咳 超过80%的患者表现为顽固性干咳，通常无痰或仅有少量白痰。咳嗽多为阵发性，夜间及清晨加重，对常规止咳药物反应差。此症状源于肺间质纤维化刺激支气管及胸膜感受器。
乏力与体重下降 非特异性全身症状包括乏力、食欲减退和不明原因的体重下降，可能与慢性缺氧、炎症因子释放及呼吸做功增加有关，影响患者整体营养状态与活动能力。
（二）典型体征表现
肺部听诊异常 双肺底部可闻及细小、高调、如撕开尼龙搭扣般的Velcro啰音，为最具特征性的体征。该啰音在吸气末尤为明显，提示肺泡壁因纤维化而僵硬，随呼吸开合产生爆裂音。
杵状指 约30%-50%的患者出现杵状指，表现为手指或脚趾末端膨大、甲床角度消失。其形成机制与慢性缺氧导致血管扩张及局部组织增生相关，是慢性肺部疾病的常见体征之一。
低氧血症体征 病情进展至中晚期可出现口唇、甲床发绀，活动后显著加重。长期缺氧还可导致继发性红细胞增多症，增加血栓风险。
（三）影像学与功能学表现对比
| 对比项目 | 早期表现 | 中晚期表现 | 临床意义 |
|---|---|---|---|
| 高分辨率CT（HRCT） | 磨玻璃影、网格影，以下肺外带为主 | 明显蜂窝样改变，牵拉性支气管扩张，肺容积缩小 | 蜂窝样改变是诊断关键依据，呈多层囊腔，壁厚1-3mm |
| 肺功能检查 | 轻度限制性通气功能障碍，DLCO下降 | 显著肺总量（TLC）、肺活量（VC）降低，弥散功能严重受损 | DLCO（一氧化碳弥散量）是早期敏感指标 |
| 动脉血气分析 | 静息时氧分压正常或轻度降低 | 静息及活动后低氧血症明显，晚期可伴二氧化碳潴留 | 反映气体交换能力，指导氧疗决策 |
（四）疾病进展与并发症
急性加重 部分患者可突发急性加重，表现为短期内呼吸困难急剧恶化，影像学显示新发磨玻璃影或实变影，死亡率高达50%以上，常由感染、手术或不明原因触发。
合并症 常并发肺动脉高压、肺心病，因肺血管床减少导致右心负荷增加。肺癌发生风险较普通人群升高，尤其见于长期吸烟者。
睡眠障碍与心理问题 夜间低氧血症可导致睡眠片段化、白天嗜睡。长期病痛易引发焦虑与抑郁，影响治疗依从性与生存质量。
该病症以隐匿起病、进行性加重的呼吸困难和干咳为主要信号，伴随Velcro啰音与杵状指等典型体征，结合HRCT的蜂窝样改变可明确诊断。早期识别症状、监测肺功能变化对延缓进展、改善预后至关重要，患者应定期随访并接受综合管理。