原发性单克隆球蛋白病肾损害目前尚无根治药物,但通过 靶向药物(如硼替佐米、来那度胺) 、免疫调节剂(如环磷酰胺) 及对症治疗(降压药、利尿剂等) 可有效控制病情进展,改善肾功能和生活质量。
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靶向药物
以硼替佐米为代表的蛋白酶体抑制剂能精准抑制异常浆细胞增殖,减少单克隆球蛋白的产生;来那度胺则通过调节免疫微环境延缓肾脏损伤。这类药物需在医生指导下规范使用,定期监测血常规和肾功能。 -
免疫调节剂
环磷酰胺、沙利度胺等可调节免疫功能,降低异常免疫球蛋白水平,适用于合并自身免疫异常的患者。需注意骨髓抑制等副作用,需配合血象检查调整剂量。 -
对症支持治疗
- 降压药:如ACEI/ARB类(厄贝沙坦、卡托普利)可降低血压并减少蛋白尿,保护残余肾功能。
- 利尿剂:呋塞米等缓解水肿,需警惕电解质紊乱。
- 营养支持:低盐优质蛋白饮食,必要时补充促红细胞生成素纠正贫血。
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辅助疗法
血浆置换可快速清除血液中的异常球蛋白,短期改善症状,但需联合药物维持长期疗效。
治疗需个体化综合方案,患者应严格遵医嘱用药并定期复查,通过科学管理延缓疾病进展。