肝豆状核变性引起的肝硬化需终身治疗,核心方法包括药物驱铜(如青霉胺、曲恩汀)、肝移植及综合管理,早期干预可显著改善预后。
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药物治疗
驱铜药物是基础治疗,青霉胺和曲恩汀通过促进尿铜排泄降低体内铜沉积,需空腹服用;锌剂可减少肠道铜吸收,需长期坚持。急性肝衰竭或晚期肝硬化患者需结合保肝药物(如利尿剂)缓解症状。 -
肝移植
针对肝功能严重衰竭或药物无效者,肝移植能根治代谢缺陷,术后需持续监测铜代谢指标。 -
并发症防治
控制门脉高压、腹水等并发症,限制高铜饮食(如动物内脏、坚果),补充营养并避免肝损伤药物。 -
辅助疗法
中西医结合(如针灸、中药调理)可能辅助缓解症状,但需在专业指导下进行;心理支持与适度运动有助于提升生活质量。
早期诊断和规范治疗是关键,患者需严格遵医嘱并定期复查,多数可有效延缓疾病进展。