肺动脉高压的治疗方法包括一般支持治疗、靶向药物治疗和手术治疗,核心目标是改善症状、延缓疾病进展并提高生存率。关键治疗手段包括氧疗和利尿剂缓解症状、五类靶向药物调节肺血管功能(如内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物),以及肺移植用于终末期患者。
-
一般支持治疗
氧疗适用于血氧饱和度低于91%的患者,纠正低氧血症;利尿剂(如呋塞米)可减轻右心衰竭引起的水肿;抗凝治疗用于特定类型患者(如特发性肺动脉高压),但需避免与肺血管扩张剂联用;贫血患者需补充铁剂。 -
靶向药物治疗
- 内皮素受体拮抗剂(波生坦、安立生坦):抑制血管收缩;
- 磷酸二酯酶5型抑制剂(西地那非、他达拉非):促进血管舒张;
- 前列环素类药物(依前列醇、曲前列环素):直接扩张肺血管并抑制血小板聚集;
- 鸟苷酸环化酶刺激剂(Riociguat):增强血管舒张信号;
- 前列环素受体激动剂(司来帕格):口服便捷,改善长期预后。
-
手术治疗
对药物无效的晚期患者,肺移植或心肺联合移植是最终选择;先天性心脏病相关肺动脉高压可尝试介入封堵术,慢性血栓栓塞性患者可行肺动脉血栓内膜剥脱术。
提示:患者需接种疫苗预防感染、适度运动增强心肺功能,并严格避孕(妊娠会显著增加风险)。早期诊断和综合治疗是改善预后的关键。