先天性主动脉瓣上狭窄是什么

主要特征

  1. ​解剖异常​
    狭窄可表现为局限型(类似沙漏状嵴样结构)或弥漫型(累及升主动脉甚至主动脉弓分支),常合并其他心脏畸形如主动脉瓣二瓣化、冠状动脉狭窄等。

  2. ​症状表现​

    • 婴儿期:喂养困难、呕吐、便秘等胃肠道症状。
    • 儿童及成人:活动后胸闷、心悸、气短,严重时出现心绞痛、晕厥。
    • 特殊面容:部分患者(如Williams综合征)表现为低鼻梁、厚嘴唇、智力发育迟缓等。
  3. ​并发症​
    长期狭窄可导致左心室肥厚、冠状动脉开口狭窄,甚至引发室颤、心力衰竭或猝死。

诊断与治疗

  • ​诊断​​:结合心脏超声(观察狭窄部位及程度)、高速CT(评估血管结构)及体征(如收缩期杂音)。
  • ​治疗​​:
    • 手术:切除狭窄段并重建主动脉,适用于局限型或广泛型狭窄。
    • 介入治疗:球囊扩张术创伤小,但仅适用于部分患者。

注意事项

该病具有进行性加重的特点,需定期随访。有家族史者建议孕期避免接触化学物质或辐射以降低风险。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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先天性主动脉瓣上狭窄是否有后遗症

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先天性主动脉瓣上狭窄对生活有什么影响

先天性主动脉瓣上狭窄对生活有多方面的影响,主要包括以下几点: 症状方面 心绞痛 :由于心脏需要更努力地工作来泵血通过狭窄的主动脉瓣,心肌对氧气的需求增加,可能导致胸部不适或疼痛。这种疼痛通常在剧烈运动或劳累后出现,休息可缓解。 晕厥或头晕 :劳动或身体前倾时,因血管扩张、血压下降,导致脑供血不足,可能出现眩晕或晕厥。部分患者在眩晕时可能还伴有心律失常。 呼吸困难 :随着病情发展,心功能不全加重

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