单克隆丙种球蛋白病

​单克隆丙种球蛋白病(MG)是一组由浆细胞或B细胞异常克隆增殖引起的疾病,核心特征是产生单一类型的异常免疫球蛋白(M蛋白)​​。​​关键亮点​​包括:①可无症状或引发多器官损害(如肾、神经、骨骼);②分为恶性(如多发性骨髓瘤)和良性(如MGUS);③​​早期诊断依赖血清蛋白电泳和骨髓活检​​;④治疗需根据类型制定,包括化疗、靶向药物或干细胞移植。

  1. ​疾病分类与机制​
    根据克隆增殖程度和器官损伤,分为三类:​​恶性​​(如多发性骨髓瘤)、​​良性​​(意义未明的单克隆丙种球蛋白病,MGUS)和​​有特定器官意义​​(如MGRS,累及肾脏)。M蛋白通过直接沉积(如淀粉样变)或间接激活补体等机制损伤组织,肾脏和神经系统最常见。

  2. ​临床表现与诊断​
    症状差异大:​​MGUS常无症状​​,恶性类型可能表现为骨痛、贫血、肾功能不全或反复感染。诊断需结合:①血清/尿免疫固定电泳检测M蛋白;②骨髓穿刺评估浆细胞比例;③影像学(X线、MRI)排查骨病变;④肾活检(若怀疑MGRS)。

  3. ​治疗与管理策略​

    • ​MGUS​​:无需治疗,但需每6-12个月随访,监测进展风险。
    • ​恶性类型​​:以化疗(如硼替佐米)、免疫调节剂(如来那度胺)为主,严重者考虑干细胞移植。
    • ​MGRS​​:需针对克隆细胞治疗(如抗浆细胞疗法),同时保护肾功能,晚期患者可能需肾移植。

​提示​​:若体检发现M蛋白阳性或出现不明原因骨痛、蛋白尿,应及时就医排查。定期随访对无症状患者至关重要,可显著降低恶性转化风险。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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