肺动脉闭锁需根据类型和病情严重程度采取个体化治疗,核心方法包括手术重建血流通道、药物辅助维持生命体征,以及介入治疗改善预后。关键点在于早期诊断、分型评估(是否合并室间隔缺损)和手术时机选择,部分患儿需在出生后几天内急诊手术,而发育较好的患者可分期治疗以提高生存率。
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药物治疗:作为过渡或辅助手段,常用前列腺素E1维持动脉导管开放,洋地黄或多巴胺增强心肌收缩力,碳酸氢钠纠正代谢性酸中毒。但药物无法根治,仅为手术争取时间。
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手术治疗:
- 分流手术:通过人工管道连接主动脉与肺动脉,增加肺部供血,适用于新生儿或肺动脉发育不良者,为二期根治术创造条件。
- 肺动脉瓣切开术:解除闭锁瓣膜梗阻,改善肺血流,但需结合右心室发育情况评估可行性。
- 双心室修复术:适用于右心室发育良好者,通过修补室间隔缺损和重建右室流出道实现根治。
- 右心室流出道重建术:针对室间隔完整型患者,疏通右室至肺动脉的通路。
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介入治疗:如球囊扩张术或射频打孔术,创伤小且恢复快,适合部分室间隔完整型患者,但需严格筛选适应证。
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心肺支持治疗:危重患者可能需体外膜肺氧合(ECMO)短期维持生命,为手术创造条件。
提示:术后需长期随访,部分患者需多次手术置换人工管道。及时治疗可显著改善预后,但预后与肺动脉发育程度、手术时机及并发症管理密切相关。