纵隔纤维化是一种罕见的疾病,主要表现为纵隔内纤维组织异常增生和硬化,导致纵隔内器官(如气管、食管、血管等)受压和功能障碍。病因复杂,可能与感染、自身免疫性疾病、药物或放疗副作用有关;症状多样,包括呼吸困难、胸痛、吞咽困难等;治疗需个体化,轻者用药物控制,重者需手术解除压迫。
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病因与机制
纵隔纤维化的发生与多种因素相关:感染(如结核、组织胞浆菌病)、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)、药物反应(如麦角新碱)、纵隔放疗后并发症等。部分病例病因不明(特发性)。纤维组织过度增生会包裹或压迫纵隔结构,引发功能障碍。 -
典型症状
症状因受压器官不同而异:- 呼吸道受压:呼吸困难、咳嗽、咯血;
- 血管受压:上腔静脉综合征(头颈部水肿、胸壁静脉扩张)、肺动脉高压;
- 食管或神经受压:吞咽困难、声音嘶哑。
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诊断方法
需结合影像学与病理检查:- 影像学:胸部CT或MRI可显示纵隔肿块及器官受压情况,约60%-90%病例伴有钙化;
- 活检:纵隔组织病理检查是确诊的金标准,可区分纤维化分期(水肿期、胶原增生期、硬化期)。
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治疗与预后
- 药物治疗:糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如甲氨蝶呤)用于控制炎症和纤维化进展;
- 手术治疗:严重压迫时需手术切除纤维组织或重建血管通路;
- 预后:早期干预可改善生活质量,但部分患者可能需长期随访。
若出现不明原因呼吸困难或胸痛,建议尽早就医排查。纵隔纤维化虽罕见,但针对性治疗能有效缓解症状,患者需配合医生制定长期管理方案。