纵隔纤维化是啥病

​纵隔纤维化是一种罕见的疾病,主要表现为纵隔内纤维组织异常增生和硬化,导致纵隔内器官(如气管、食管、血管等)受压和功能障碍​​。​​病因复杂​​,可能与感染、自身免疫性疾病、药物或放疗副作用有关;​​症状多样​​,包括呼吸困难、胸痛、吞咽困难等;​​治疗需个体化​​,轻者用药物控制,重者需手术解除压迫。

  1. ​病因与机制​
    纵隔纤维化的发生与多种因素相关:感染(如结核、组织胞浆菌病)、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)、药物反应(如麦角新碱)、纵隔放疗后并发症等。部分病例病因不明(特发性)。纤维组织过度增生会包裹或压迫纵隔结构,引发功能障碍。

  2. ​典型症状​
    症状因受压器官不同而异:

    • ​呼吸道受压​​:呼吸困难、咳嗽、咯血;
    • ​血管受压​​:上腔静脉综合征(头颈部水肿、胸壁静脉扩张)、肺动脉高压;
    • ​食管或神经受压​​:吞咽困难、声音嘶哑。
  3. ​诊断方法​
    需结合影像学与病理检查:

    • ​影像学​​:胸部CT或MRI可显示纵隔肿块及器官受压情况,约60%-90%病例伴有钙化;
    • ​活检​​:纵隔组织病理检查是确诊的金标准,可区分纤维化分期(水肿期、胶原增生期、硬化期)。
  4. ​治疗与预后​

    • ​药物治疗​​:糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如甲氨蝶呤)用于控制炎症和纤维化进展;
    • ​手术治疗​​:严重压迫时需手术切除纤维组织或重建血管通路;
    • ​预后​​:早期干预可改善生活质量,但部分患者可能需长期随访。

​若出现不明原因呼吸困难或胸痛,建议尽早就医排查​​。纵隔纤维化虽罕见,但针对性治疗能有效缓解症状,患者需配合医生制定长期管理方案。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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