上肺纤维化明显可能是由特发性肺纤维化、结缔组织病相关间质性肺疾病或职业性尘肺等疾病引起，其特点是肺部形成不可逆的“瘢痕”，导致进行性呼吸困难， 严重时甚至危及生命。这类疾病早期症状隐匿，但一旦进展至中晚期，五年生存率可能低于30%，因此被称为“不是癌症的癌症”。
肺纤维化的核心机制是肺部组织反复损伤后异常修复，导致胶原纤维过度沉积。若病变集中在上肺，需重点考虑以下病因：
- 特发性肺纤维化（IPF）：病因不明，多见于中老年男性，典型表现为双肺基底部Velcro啰音和蜂窝状CT影像，生存期仅2-3年。
- 结缔组织病相关肺纤维化：如系统性硬化症、类风湿关节炎等，肺纤维化可能是疾病的首发表现，需通过免疫指标筛查。
- 职业性尘肺：长期接触石棉、煤尘等有害物质会导致上肺纤维化，如矽肺患者常见上肺对称性结节影。
- 放射性肺纤维化：胸部放疗后6-12个月可能出现上肺纤维化，与放射野分布相关。
早期识别是关键。若出现持续干咳、活动后气促或杵状指，建议尽快进行高分辨率CT和肺功能检查。目前抗纤维化药物（如尼达尼布）可延缓病情，但无法逆转已形成的纤维化。高危人群（如吸烟者、粉尘暴露者）应定期筛查，并避免呼吸道感染诱发急性加重。