

- 疾病关联:埃布斯坦综合征患者,因三尖瓣畸形、下移等情况,使得心脏结构和血流动力学发生改变,进而出现触诊无肺动脉关闭感的体征。例如三尖瓣下移,致使右心房夺取部分右心室,房化的右心室在功能上属于右心房,但在电活动方面却保留右心室肌的特点,干扰了右心室射血,影响了整个心脏的血流动力学,使得肺动脉关闭时的感觉难以被触诊感知 。
- 其他体征:除了触诊无肺动脉关闭感外,还表现为膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动);第 1 心音和第 2 心音明显分裂,可有增强的第 3 心音,还可能出现第 4 心音;分裂的第 1 心音的第 2 成分常呈喀喇音性质,即所谓扬帆征;三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音 。
- 疾病分型及影响:根据临床表现和血流动力学变化,埃布斯坦综合征分为 3 型。轻型无或轻度青紫,心功能 Ⅰ - Ⅱ 级,心脏轻 - 中度增大,心内分流以左向右为主,右房与功能性右室之间无压差,心血管造影无双球征,可能无需手术或仅关闭心内缺损即可,预后良好。狭窄型青紫明显,心功能 Ⅱ 级以上,心脏轻 - 中度增大,肺循环血流量减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差,心内分流为右向左,心血管造影见双球征,需要手术治疗。闭锁不全型无或轻度青紫,心功能 Ⅱ 级以上,心脏重度增大,右房与功能性右室之间无压差,心内分流可为左向右或右向左,造影可见右房极大,有双球征,需手术治疗 。
- 并发症:该疾病可以合并心力衰竭、心律失常、脑栓塞和脑脓肿等并发症。严重畸形者,出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者,直至成年不一定出现明显症状 。
希望这篇文章能让你对触诊无肺动脉关闭感的情况有所了解。要是你还想知道相关疾病的治疗手段、预防措施,或者有其他医学疑问,都能跟我说。