​​1. 病因与发病机制​​

• ​​感染触发​​：多数患儿发病前1-3周有感染史，如​​空肠弯曲菌感染​​（最常见）、呼吸道病毒、流感病毒、支原体等。感染后免疫系统错误攻击周围神经的髓鞘或轴索，导致神经传导损伤。
• ​​免疫异常​​：患者体内存在抗神经节苷脂抗体（如抗GDLa抗体）及异常的细胞免疫反应，引发神经炎症和脱髓鞘。

​​2. 典型症状​​

• ​​运动障碍​​：
  • 四肢对称性无力，下肢先于上肢，逐渐向躯干发展，严重者累及呼吸肌导致呼吸困难。
  • 部分患儿出现​​面瘫​​（双侧面神经麻痹）、吞咽困难、饮水呛咳。
• ​​感觉异常​​：
  • 手脚麻木、刺痛、烧灼感，呈“手套-袜套样”分布。
  • 触觉和痛觉减退，可能影响平衡能力。
• ​​自主神经症状​​：
  • 多汗、皮肤潮红、手足肿胀、血压波动、心率异常等。
  • 少数患儿出现尿潴留或大小便失禁。

​​3. 诊断与治疗​​

• ​​诊断​​：
  • ​​脑脊液检查​​：蛋白含量增高而细胞数正常（蛋白-细胞分离现象）。
  • ​​肌电图​​：显示周围神经传导速度减慢或波幅降低。
  • ​​影像学​​：MRI或CT排除其他神经系统疾病。
• ​​治疗​​：
  • ​​免疫治疗​​：首选​​静脉注射免疫球蛋白（IVIG）​​或​​血浆置换​​，两者疗效相当。
  • ​​支持治疗​​：包括呼吸支持（重症需气管插管）、营养支持（鼻饲或静脉营养）、康复训练等。
  • ​​对症处理​​：控制疼痛、维持水电解质平衡、预防感染。

​​4. 预后与并发症​​

• ​​预后​​：多数患儿在2周内病情达高峰，6个月内完全恢复，但约10%-15%可能遗留肢体无力、感觉异常等后遗症。重症或合并呼吸衰竭者死亡率约3%。
• ​​并发症​​：
  • 呼吸肌麻痹、肺部感染、心力衰竭是主要死因。
  • 少数出现尿潴留、体位性低血压或心律失常。

​​5. 注意事项​​

• ​​早期识别​​：若患儿出现​​腹泻后四肢无力、吞咽困难或呼吸急促​​，需立即就医。
• ​​预防感染​​：注意饮食卫生（如肉类彻底煮熟），减少呼吸道/胃肠道感染风险。
• ​​避免诱因​​：感染后避免过度劳累，及时治疗感染性疾病。

​​总结​​

小儿吉兰-巴雷综合征是一种急重症，但通过早期诊断和规范治疗（如免疫球蛋白或血浆置换），多数患儿可完全康复。家长需警惕感染后的异常症状，及时送医干预。