心脏黏液瘤是一种起源于心脏间充质多潜能干/祖细胞的原发性肿瘤,约占所有心脏良性肿瘤的50%。以下是其核心特征的综合说明:
一、病理特征
- 形态特点
多数呈胶冻状,表面光滑且带蒂(直径1-8cm),约90%附着于左心房房间隔卵圆窝处,可随心脏活动而移动。 - 良恶性
70%为良性肿瘤,但约30%可能表现出恶性生物学行为(如浸润性生长或转移),部分病例具有家族遗传倾向(占7%-10%)。
二、临床表现
- 典型症状
包括呼吸困难、晕厥、胸痛、气短等,主要由瘤体堵塞二尖瓣口或脱落引发栓塞(如脑栓塞)导致。 - 并发症风险
瘤体碎片或表面血栓脱落可造成血管栓塞,严重时可致猝死。
三、诊断与治疗
- 诊断方法
超声心动图是主要检查手段,可清晰显示瘤体位置、大小及活动状态。 - 治疗方案
以手术切除为主,需完整去除瘤体及附着组织以降低复发风险;尚无特效药物治疗。
四、预后与复发
尽管手术可治愈,但复发率较高(尤其家族性或多发性病例),需长期随访监测。
该疾病因临床表现复杂且可能危及生命,早期诊断和规范治疗尤为重要。