小儿肾上腺皮质功能不全的治疗需根据病情严重程度采取不同措施,急性发作期需最快控制症状,而慢性期需长期管理。以下是综合治疗方案:
一、急性肾上腺危象(最快治疗方案)
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快速补液纠正休克
- 立即静脉输注5%葡萄糖盐水(20ml/kg),0.5~1小时内完成,后续根据病情调整至80~120ml/(kg·d)。
- 严重脱水或休克时需紧急液体复苏,恢复血容量并维持电解质平衡。
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静脉激素冲击治疗
- 在补液中加入半琥珀酸氢化可的松(小婴儿25mg,儿童75mg),每6小时1次,持续24小时。
- 后续逐渐减量,转为口服维持。
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盐皮质激素补充
- 若合并低钠血症或高钾血症,需肌注去氧皮质酮(DOCA)1~5mg/d,或口服氟氢可的松(0.05~0.2mg/d)。
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控制感染
- 合并感染时需联用广谱抗生素,避免病情恶化。
二、慢性期长期管理
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激素替代治疗
- 糖皮质激素:首选氢化可的松口服,剂量10~15mg/(m²·d),分2~3次服用(模拟生理分泌)。
- 盐皮质激素:若存在醛固酮缺乏,加用氟氢可的松(0.05~0.1mg/d)。
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应激剂量调整
- 发热、手术或创伤时需增加激素剂量(通常加倍),防止肾上腺危象。
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定期监测与随访
- 监测血压、电解质、身高体重等,调整药物剂量。
三、其他支持措施
- 营养支持:保证高蛋白、高维生素饮食,如鸡蛋、牛奶、新鲜蔬果。
- 预防感染:注意卫生,避免接触感染源。
- 手术干预:若因肿瘤或腺体病变引起,需手术切除。
关键点总结
- 急性期以液体复苏+静脉激素为核心,最快稳定生命体征。
- 慢性期需终身激素替代,结合个体化剂量调整和定期监测。
- 应激管理是预防急性发作的关键环节。