肺囊性纤维化的药物治疗需根据症状和发病阶段选择针对性方案，核心用药可分为以下四类：
一、黏液溶解与清除药物
- 乙酰半胱氨酸：通过稀释黏稠痰液，促进气道分泌物排出，改善呼吸道阻塞
- 盐酸氨溴索：降低黏液黏稠度，缓解气道阻塞引发的呼吸困难
二、抗感染治疗药物
- 抗生素
- 阿莫西林、头孢克肟：用于控制细菌感染，减少炎症反应
- 吸入型抗生素（如妥布霉素）：针对慢性或反复感染，直接作用于气道
三、靶向基因治疗药物
- CFTR调节剂
- Ivacaftor：改善CFTR蛋白功能，适用于特定基因突变患者
- Lumacaftor：常与ivacaftor联用，修复缺陷蛋白的运输和稳定性
四、辅助治疗药物
- 支气管扩张剂（如沙丁胺醇）：缓解气道痉挛，改善呼吸功能
- 抗炎药物（如布地奈德）：减轻气道炎症，延缓肺组织损伤
综合治疗建议
- 急性感染期：以抗生素（如头孢克肟）联合黏液溶解剂（乙酰半胱氨酸）为主，快速控制感染并改善通气
- 稳定期：长期使用CFTR调节剂（如ivacaftor）进行病因治疗，配合支气管扩张剂维持气道通畅
- 营养支持：高热量、高蛋白饮食结合肠内营养补充，增强免疫力和修复能力
注：治疗方案需根据基因检测结果和肺功能评估制定，需严格遵医嘱调整用药剂量与组合。