Castleman病（Castleman disease，CD）是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病，属于反应性淋巴结病范畴，病因尚未完全明确，可能与病毒感染（如人类疱疹病毒8型HHV-8）、免疫系统异常（如IL-6过度分泌）等因素相关。
分型与临床表现
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局灶型（单中心型，UCD）
表现为单个淋巴结区域（如颈部、纵隔）的无痛性肿大，通常无全身症状，少数患者可能出现局部压迫症状（如咳嗽、气促）或全身症状（如发热、盗汗）。多数可通过手术切除治愈，预后良好。 -
多中心型（MCD）
累及多个淋巴结区域（≥2个），常伴全身炎症症状（发热、盗汗、体重下降、贫血）及多系统损害（如肝脾肿大、水肿、胸腹水）。部分患者可能合并卡波西肉瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤，需通过化疗、靶向治疗（如利妥昔单抗）等综合管理。
病理特征
病理检查是确诊的金标准，特征性表现为：
- 透明血管型：淋巴滤泡增生伴血管玻璃样变性，形成“洋葱皮”样或“棒棒糖”样结构。
- 浆细胞型：大量浆细胞浸润，预后较差。
诊断与治疗
- 诊断：需结合临床表现、影像学（如CT/MRI）及病理活检，排除其他疾病（如淋巴瘤、感染性疾病）。
- 治疗：
- 局灶型：首选手术切除，复发率低。
- 多中心型：根据分型选择化疗（如CHOP方案）、靶向药物（如司妥昔单抗）或自体造血干细胞移植。
预后
局灶型预后极佳，5年生存率超90%；多中心型预后较差，5年生存率约51%-77%。早期诊断与规范治疗可显著改善预后。