膜增生性肾小球肾炎(MPGN)是一种相对少见的肾小球肾炎类型,一般分为原发性和继发性两类。
病因
原发性膜增生性肾炎
- Ⅰ型:病因不明,一般认为为免疫复合物病。
- Ⅱ型:为免疫复合物及自身抗体性疾病,可能与遗传有关。
继发性膜增生性肾炎
- 混合性冷球蛋白血症:有3种亚型,Ⅱ型和Ⅲ型易发生肾损害。
- 其他:如系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、结节病等自身免疫性疾病,以及淋巴瘤、白血病、浆细胞病等肿瘤,病毒、疟疾、支原体等感染,肝炎、肝硬化等慢性肝脏疾病。
病理分型
根据电镜下电子致密物沉积的部位,MPGN分为3型:
- Ⅰ型:内皮下致密物沉积。
- Ⅱ型:特征性基膜内致密物沉积。
- Ⅲ型:上皮下和内皮下致密物同时出现。
临床表现
- 蛋白尿和血尿:几乎所有患者都有蛋白尿和血尿,蛋白尿为非选择性,血尿常为镜下持续性血尿,少数为发作性肉眼血尿。
- 高血压:约1/3以上患者伴有高血压,严重者可能发生高血压危象。
- 肾功能不全:至少有半数的患者出现急性或慢性肾功能不全。
- 贫血:患者常于起病后即有较严重的正细胞正色素性贫血。
- 肾病综合征:至少有1/2的患者表现为肾病综合征。
- 无症状性血尿和蛋白尿:约1/4的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿。
- 急性肾炎综合征:还有1/4~1/3的患者表现为急性肾炎综合征。
诊断
- 肾活检:是诊断MPGN的主要依据,电镜和免疫荧光检查可以区分不同类型。
- 血清补体:50%~70%病例血清补体C3持续降低,对诊断本病有重要意义。
治疗
- 针对病因治疗:如继发性MPGN,需治疗原发病。
- 免疫抑制剂:如皮质类固醇和其他免疫抑制剂,用于原发性MPGN。
- 支持治疗:包括控制血压、纠正贫血、防治感染等。
预后
MPGN的预后较差,病程较长,难以治愈。部分患者可发展为终末期肾病。
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