局灶性节段性肾小球硬化的治疗需采取多维度综合方案，以快速控制蛋白尿、延缓肾功能恶化。具体措施如下：
一、药物治疗（核心方案）
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糖皮质激素
- 初始治疗首选泼尼松或泼尼松龙，足量使用（如泼尼松1 mg/kg/d）持续1-1.5年，逐渐减量至维持剂量。
- 约50%患者对激素治疗有效，但起效较慢（平均4个月），需坚持长期用药。
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免疫抑制剂
- 环孢素或他克莫司：适用于激素抵抗或依赖型患者，可快速减少蛋白尿并诱导缓解。
- 环磷酰胺：与激素交替使用可减少激素副作用，提高疗效。
- 吗替麦考酚酯：部分患者可作为替代选择。
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辅助药物
- ACEI/ARB类（如贝那普利、氯沙坦）：降低肾小球内压，减少蛋白尿，延缓肾功能恶化。
- 利尿剂（如呋塞米）：快速缓解严重水肿，需监测电解质。
- 抗凝/调脂药物：预防血栓及高脂血症并发症。
二、特殊疗法（难治性病例）
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血浆置换
用于激素抵抗或复发病例，通过清除循环致病因子快速降低蛋白尿。 -
生物制剂（如利妥昔单抗）
部分研究显示对特定患者有效，但需进一步验证。
三、支持治疗
- 低盐低脂饮食：每日盐摄入<3g，优质低蛋白饮食（0.8g/kg/d）。
- 血压控制：目标值<130/80 mmHg，优先选择ACEI/ARB类药物。
- 避免肾毒性因素：如非甾体抗炎药、感染等。
四、终末期干预
- 透析治疗：适用于肾功能严重衰竭（eGFR<15ml/min/1.73m²）。
- 肾移植：术后复发率约30%，需配合免疫抑制方案。
关键治疗路径
| 阶段 | 干预措施 | 预期起效时间 |
|---|---|---|
| 急性期 | 足量激素+ACEI/ARB+利尿剂 | 水肿1-2周改善 |
| 亚急性期 | 激素联合环孢素/他克莫司 | 蛋白尿2-3个月下降 |
| 维持期 | 小剂量激素+免疫抑制剂+ACEI/ARB | 长期维持 |
| 难治性病例 | 血浆置换/生物制剂/透析 | 数周至数月 |
注：实际疗效存在个体差异，需每4-8周监测尿蛋白、肾功能及药物副作用（如感染、血糖升高等）。早期规范治疗可显著改善预后，但完全治愈仍困难。