显微镜下多血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA）是一种系统性坏死性血管炎，属于自身免疫性疾病，主要累及小血管（如毛细血管、小动脉、微静脉和小静脉），可导致多器官或系统损伤。其核心特点如下：
一、疾病特征
- 病理表现：以血管壁炎症、坏死为主，但无免疫复合物沉积或肉芽肿形成。
- 典型病变：常见坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，是重要的诊断标志。
- 免疫异常：与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关，尤其是抗蛋白酶3（PR3-ANCA）抗体。
二、临床表现
症状多样，主要取决于受累器官：
- 肾脏：血尿、蛋白尿、肾功能不全，约80%患者出现急性肾小球肾炎。
- 皮肤：紫癜、皮疹或溃疡（约50%患者）。
- 肺部：咳嗽、呼吸困难，严重者可发生肺出血或呼吸衰竭。
- 神经系统：周围神经病变（如麻木、刺痛）或中枢神经症状。
- 全身症状：发热、体重减轻、关节痛等非特异性表现。
三、病因与机制
- 病因未明，可能与遗传因素、环境诱因（如感染、药物）及免疫调节异常有关。
- 发病机制：涉及中性粒细胞异常激活、细胞因子介导的黏附分子表达异常，以及ANCA诱导的血管内皮损伤。
四、诊断与治疗
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诊断
- 组织活检：观察小血管炎症及坏死性肾小球肾炎。
- 实验室检查：ANCA检测、血尿常规及肾功能评估。
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治疗
- 一线药物：糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）控制急性炎症。
- 生物制剂：利妥昔单抗用于难治性病例。
- 长期管理：需定期监测病情，预防感染及器官功能恶化。
五、预后与注意事项
- 预后：早期治疗可改善预后，但易复发，需长期随访。
- 并发症：高血压、间质性肺病、重症感染等。
- 高危人群：易过敏体质或免疫缺陷者更易患病。
显微镜下多血管炎是一种以小血管坏死性炎症为核心的多系统疾病，需结合临床表现、实验室及病理检查综合诊断，并通过免疫抑制治疗控制病情进展。