膜性肾小球肾炎,又称为膜性肾病,是导致成人肾病综合征的常见病因之一,约占原发性肾小球肾炎的 10%。以下是关于它的详细介绍:
- 病因:可分为特发性和继发性。特发性膜性肾病指无明确原发病可寻,70% 以上患者发病年龄在 40 岁以上。继发性膜性肾病的病因中,以自身免疫性疾病最多见,其后依次是肝炎病毒感染、肿瘤、药物及毒物。
- 发病机制:目前认为膜性肾病是一种针对正常肾小球上皮细胞膜上的抗原成分而产生的自身抗体介导的肾小球损害。免疫复合物由上皮细胞膜上脱落到肾小球基底膜的上皮细胞侧而形成典型的免疫复合物沉着,继而激活补体,形成 C5b-9 补体膜攻击复合物,引起蛋白尿。病变过程中激活的细胞因子导致肾小球基底膜细胞外基质成分改变,引起基底膜的增厚,病变进一步发展。
- 临床表现:膜性肾病可发生于任何年龄,成人多见,发病高峰年龄 36-40 岁,男女性别比为 2∶1。多隐匿起病,少数有前驱感染史。最早症状通常是逐渐加重的双下肢浮肿。大部分(约 85%)出现大量蛋白尿而表现为肾病综合征,少数病例呈无症状性蛋白尿。60% 成人患者可有间断或持续性镜下血尿,肉眼血尿罕见;儿童患者可能出现肉眼血尿。早期高血压不常见,少数人开始时即有高血压,随疾病进展约 50% 病例发生高血压,但严重高血压者少见。本病早期肾功能多正常,约 1/4 病例于发病数年后逐渐出现肾功能不全,最终进展至尿毒症。
- 检查
- 尿液检查:尿蛋白呈阳性,肾病综合征时可出现大量蛋白尿(大于 3.5g / 天),可有尿潜血阳性。
- 血液检查:肾病综合征时可出现血浆蛋白减低,以白蛋白为主,如球蛋白同时减低,则提示为非选择性蛋白尿。可合并高脂血症。后期出现肾功能不全,肌酐、尿素氮等增高。
- 肾脏病理检查:光镜和电镜下病理特点为上皮下免疫复合物沉积及基底膜增厚。原发性膜性肾病的免疫复合物只分布于毛细血管襻而不分布在系膜区,一般无内皮、系膜或上皮细胞增生。继发性膜性肾病的免疫复合物除分布于毛细血管襻外,还可分布在系膜区。
- 诊断:成人肾病综合征者,特别是年龄在 35 岁以上,隐匿起病、病情发展缓慢者要考虑本病的可能性。确诊需靠肾活检病理诊断,早期病变光镜下肾小球可正常,易误诊为微小病变型肾病,此时电镜和免疫荧光检查尤其重要。
- 治疗:包括一般治疗,如限钠,成人每日摄钠 2-3g;每日热量摄入 1800-2000kcal,减少体内蛋白的分解。由于约 25% 的病例可以自发缓解,对免疫药物治疗仍有争议,目前多数主张给予积极的激素及免疫抑制剂治疗。还需进行抗凝治疗,低分子肝素是最常用药物,尿激酶和降纤酶亦可应用,口服药物有华法林、潘生丁等。