一、手术治疗
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甲状腺切除术
- 甲状腺全切或次全切:是治疗甲状腺髓样癌的首选方法,术后需终身服用甲状腺激素替代治疗。
- 微创甲状旁腺切除术:适用于甲状旁腺功能亢进患者,可减少术后并发症。
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嗜铬细胞瘤切除术
- 优先切除嗜铬细胞瘤,以控制高血压等症状,避免手术诱发甲状腺危象。
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淋巴结清扫
- 若甲状腺髓样癌已转移至颈部淋巴结,需同步清扫淋巴结。
二、药物治疗
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控制内分泌亢进
- 降钙素:缓解甲状旁腺功能亢进引起的高钙血症。
- 磷酸盐合剂:降低血钙水平,预防高钙危象。
- 生长抑素类似物(如奥曲肽):抑制胃肠胰腺肿瘤的激素分泌。
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对症支持治疗
- 糖皮质激素(如泼尼松):缓解炎症或过敏症状,但需注意长期使用的副作用。
- 二氮嗪:用于控制胰岛素瘤引起的低血糖。
三、放射治疗与化疗
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放疗
- 适用于无法手术切除的肿瘤或术后残留病灶,如直线加速器精准放疗。
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化疗
- 常用药物包括环磷酰胺、长春新碱等,需警惕骨髓抑制等副作用。
四、日常管理与预后
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定期复查
- 术后需每3-6个月监测甲状腺功能、血钙及影像学检查,早期发现复发。
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饮食与生活
- 限制高钙食物(如牛奶、海带),避免刺激性饮食。
- 适度锻炼,增强免疫力,但需避免剧烈运动。
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遗传咨询
- 该病具有家族遗传倾向,建议亲属进行基因筛查和定期体检。
总结
早期诊断和彻底手术是改善预后的关键,术后需结合药物和放疗/化疗控制复发。建议在内分泌科、外科及儿科多学科协作下制定个体化方案。若出现头痛、心悸、高钙血症等症状,需立即就医。