重症肌无力危象是危及生命的急症，需采取多维度综合治疗。结合最新临床进展，最佳治疗方案如下：
一、急性期处理
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重症监护与呼吸支持
立即进入重症监护病房，持续监测生命体征。如出现呼吸肌麻痹导致呼吸困难，需紧急实施机械通气（无创或有创）维持氧合。 -
胆碱酯酶抑制剂调整
根据危象类型（肌无力危象、胆碱能危象或反拗危象）调整药物剂量：- 肌无力危象：增加新斯的明或溴吡斯的明剂量以增强神经肌肉传导。
- 胆碱能危象：暂停用药并采用“干涸疗法”。
二、免疫调节与特异性治疗
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快速免疫干预
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：通过中和自身抗体快速缓解症状，推荐剂量0.4g/kg/d，连续5天。
- 血浆置换（PE）：适用于危象快速进展者，通过清除致病性抗体（如AChR/MuSK抗体）改善症状，通常每周3-5次。
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靶向生物制剂
- FcRn拮抗剂（罗泽利昔珠单抗）：作为新型单克隆抗体，可选择性清除致病性IgG抗体，尤其适用于AChR或MuSK抗体阳性患者，与常规治疗联用可显著降低复发风险。
三、支持治疗与并发症管理
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感染控制
合并肺部感染时需针对性使用抗生素（如阿莫西林、左氧氟沙星），避免使用加重肌无力的药物（如氨基糖苷类）。 -
营养与基础治疗
- 早期通过鼻饲管或静脉营养支持维持能量及电解质平衡。
- 物理治疗（如电刺激）促进肌力恢复，心理疏导增强治疗信心。
四、长期治疗原则
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免疫抑制剂维持
糖皮质激素（如泼尼松）联合硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯，逐步减量至最小有效剂量。 -
胸腺切除术
若合并胸腺瘤或药物治疗效果不佳，需评估手术指征。
总结
重症肌无力危象需以“快速稳定生命体征→靶向免疫干预→预防并发症”为核心，结合新型生物制剂（如FcRn拮抗剂）实现精准治疗。个体化方案需根据抗体类型、危象诱因及并发症动态调整。