原发性小血管炎性肾损害是一种由原发性小血管炎（如显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）引起的自身免疫性疾病，主要表现为节段性坏死性肾小球肾炎及肾功能损害。以下是其诊断标准及相关信息：

1. 疾病概述

原发性小血管炎性肾损害是一种复杂的自身免疫性疾病，其特征是体内产生抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），导致小血管的炎症和损伤。该病可累及多个器官系统，包括肾脏、肺、皮肤、关节等。

2. 诊断标准

原发性小血管炎性肾损害的诊断需结合临床表现、实验室检查和病理学特征，具体包括以下几方面：

（1）临床表现

• 全身症状：发热、乏力、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、鼻窦炎、中耳炎、眼部表现（如结膜炎、肉芽肿角膜炎）等。
• 肾脏表现：血尿（1/3为肉眼血尿）、蛋白尿或肾病综合征，部分患者表现为急进性肾小球肾炎，肾功能可能迅速恶化。
• 其他器官受累：肺出血、咯血、哮喘、呼吸困难、消化道症状（如腹痛、恶心、呕吐）等。

（2）实验室检查

• 尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿。
• 血液检查：
  • 贫血、白细胞增多、嗜酸性粒细胞升高。
  • 血沉（ESR）升高、C反应蛋白（CRP）升高、γ-球蛋白增加。
  • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，是确诊的关键指标，特异性约99%。
• 肾功能检查：血肌酐和尿素氮升高，内生肌酐清除率（Ccr）下降。

（3）影像学检查

• 胸部X线或CT：可能显示肺泡出血、小叶性肺炎或局限性坏死性肺炎。
• 超声检查：双肾大小正常或增大。

（4）病理学检查

• 肾活检是确诊的金标准，表现为寡免疫复合物沉积的新月体性肾小球肾炎。

3. 鉴别诊断

原发性小血管炎性肾损害需与其他疾病相鉴别，包括：

• 系统性红斑狼疮：有蝶形红斑、光敏感、抗核抗体阳性等特征。
• 过敏性紫癜肾炎：常先出现皮肤紫癜，病理上有IgA为主的免疫复合物沉积。
• 结节性多动脉炎：主要累及中小动脉，肾脏损害较轻。
• 冷球蛋白血症性血管炎、感染相关性血管炎等。

4. 诊断注意事项

• 综合评估：需结合病史、症状、实验室检查和病理学结果，全面分析以明确诊断。
• 及时诊断：由于该病进展迅速，若出现急性肾功能衰竭或肺出血，需尽早确诊并治疗。
• 个体化诊断：医生需根据患者的具体情况进行综合判断，避免误诊或漏诊。

5. 权威信息来源

• 搜狗百科
• 有来医生

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