克雅氏病的诊断标准依据临床表现、辅助检查和排除性诊断综合制定，具体分类如下：

一、确诊标准

1. ‌神经病理学依据‌
   存在典型海绵样变性和朊病毒相关病理改变，或通过免疫组化/Western印迹法证实脑组织中存在蛋白酶抗性PrP蛋白‌。
2. ‌病原学依据‌
   脑组织活检发现朊病毒特异性病理改变（如瘙痒病相关纤维）‌。

二、很可能诊断标准（临床诊断）

需同时满足以下条件：

1. ‌核心症状‌
   • 进行性痴呆，病程短于2年‌。
2. ‌典型临床表现‌
   至少包含以下4项中的2项：
   • 肌阵挛
   • 视觉或小脑功能障碍（如共济失调）
   • 锥体/锥体外系功能异常
   • 无动性缄默‌。
3. ‌辅助检查支持‌
   满足以下任意一项：
   • 脑电图显示周期性同步放电‌；
   • 脑脊液14-3-3蛋白检测阳性‌；
   • 磁共振成像（MRI）显示特征性异常（如大脑皮层或基底节区高信号）‌。

三、疑似诊断标准

1. ‌核心症状‌
   • 进行性痴呆，病程短于2年‌。
2. ‌临床表现‌
   至少包含上述4项典型症状中的2项，但缺乏脑电图或脑脊液支持性证据‌。

四、排除性诊断

需排除其他可能导致快速进展性痴呆的疾病，包括：

• 阿尔茨海默病（隐匿起病、慢性病程）‌；
• 路易体痴呆（以视幻觉和波动性认知障碍为特征）‌；
• 自身免疫性脑炎（如边缘性脑炎）‌；
• 血管性痴呆（影像学可见缺血性病灶）‌；
• 代谢性疾病或中毒性脑病‌。

五、特殊类型诊断

• ‌医源型克雅氏病‌：需结合暴露史（如接受过感染性组织移植或使用污染器械）‌。
• ‌遗传型克雅氏病‌：需基因检测证实PRNP基因突变‌。

附：辅助检查方法

• ‌脑脊液检测‌：14-3-3蛋白特异性较高‌；
• ‌影像学检查‌：MRI特征性异常（如弥散加权像“丝带征”）‌；
• ‌脑组织活检‌：确诊金标准，但因创伤性通常不作为首选‌。

注：以上标准需结合临床动态评估，尤其需注意病程进展速度和辅助检查的动态变化‌。