视神经脊髓炎的诊断标准需综合临床表现、影像学特征及实验室检测指标，具体可分为以下两部分：
一、核心诊断标准
- 视神经炎表现：单眼或双眼视力下降、视野缺损或眼球转动疼痛，急性期视力损害可快速进展至失明；
- 脊髓炎表现：脊髓损伤导致肢体无力、感觉障碍（麻木或痛觉过敏）、大小便功能障碍，脊髓MRI显示长节段病灶（连续≥3个椎体节段）；
- 特征性抗体检测：血清AQP4-IgG抗体阳性对诊断具有高度特异性，但阴性结果需结合其他指标综合判断。
二、辅助诊断标准
- 影像学扩展特征：
- 头颅MRI显示视神经增粗、视交叉或视束高信号，或脑干、延髓、丘脑等区域病灶；
- 脊髓病灶T2加权像呈高信号，急性期可伴强化。 - 实验室检查：
- 脑脊液检查可见白细胞轻度升高（>5×10⁶/L）或蛋白含量增高（＞45mg/dL）；
- 电生理检查提示视觉诱发电位异常（P100波潜伏期延长）。 - 排除性诊断：需与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、感染性脊髓炎等疾病鉴别，尤其需通过影像学及抗体检测区分AQP4-IgG阴性NMOSD与其他脱髓鞘疾病。
注：2024年国际诊断共识强调，AQP4-IgG阳性患者仅需满足1项核心症状即可确诊，阴性者需同时满足视神经炎和脊髓炎两项核心症状，并排除其他疾病。