小儿部分性肺静脉异位连接（PAPVC）的治疗需结合病情严重程度、年龄及症状，以手术为核心手段，辅以术后规范管理。具体措施如下：
一、治疗原则
- 尽早手术干预
对于有明显症状（如呼吸困难、反复感染）或肺循环/体循环血流比>2:1的患儿，建议确诊后尽快手术，避免进展为心力衰竭或肺动脉高压。 - 无症状或轻度症状的监测
若患儿无显著症状且心功能正常，可每6-12个月随访观察，暂缓手术。
二、手术方式选择
根据异位连接的具体解剖位置选择术式：
- 右肺静脉异常连接：采用人造隧道将肺静脉与左心房直接连接，或通过房间隔缺损修补术分隔异常血流。
- 弯刀综合征（右肺静脉连接下腔静脉）：需结合心导管介入（如弹簧圈栓塞主-肺动脉异常连接）改善肺高压，再行手术修复。
- 左肺静脉异常连接：通过左心房吻合术或心外管道重建术纠正血流。
三、术后管理
- 密切监护
术后需监测心肺功能、预防感染，定期复查超声心动图评估血流恢复情况。 - 药物辅助
短期使用利尿剂减轻心脏负荷，必要时应用血管扩张剂（如复方卡托普利片）改善循环。 - 康复指导
逐步恢复日常活动，避免剧烈运动；控制盐分摄入，维持均衡饮食。
四、预后与长期随访
- 预后良好：多数患儿术后心功能恢复正常，远期生存率与常人接近。
- 定期随访：术后需终身监测，关注是否出现肺静脉梗阻、心律失常（如病态窦房结综合征）等并发症。
五、特殊情况处理
若合并其他心脏畸形（如房间隔缺损），需同期手术矫正；极少数复杂病例可能需肺叶切除术。
及时手术结合个体化管理是患儿快速康复的关键。具体方案需由心脏外科医生根据影像学评估结果制定。