一、手术治疗
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根治性手术
- 大动脉调转术(Switch手术):通过将主动脉与肺动脉位置互换,并重新连接冠状动脉,恢复正常的血液循环路径。这是目前首选的根治方法,适用于多数患儿,尤其推荐在出生后2周内进行。
- 体肺动脉分流术:适用于合并严重低氧血症或肺动脉狭窄的患儿,通过建立体循环与肺循环的临时分流改善缺氧。
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姑息性手术
- 肺动脉环缩术:用于预防充血性心力衰竭和肺动脉高压,为后续根治手术争取时间。
- 球囊房间隔成形术:在无法立即根治时,通过扩张房间隔缓解缺氧症状。
二、介入治疗
- 球囊扩张术/支架植入术:针对主动脉瓣或肺动脉瓣狭窄的患者,通过介入技术扩张狭窄部位,改善血流动力学。
三、药物治疗
- 术前准备:使用前列腺素E1维持动脉导管开放,为手术创造条件。
- 术后管理:应用β受体阻滞剂(如美托洛尔)、利尿剂等控制心率、减轻心脏负荷,并配合抗心律失常药物(如胺碘酮)。
四、术后护理与随访
- 密切监测:术后需持续监测血压、心率、呼吸等生命体征,观察伤口恢复情况。
- 饮食与活动:新生儿需少食多餐,避免剧烈运动;逐步恢复活动,防止心力衰竭。
- 定期复查:术后2周首次随访,通过超声心动图等检查评估心脏功能,调整用药方案。
五、日常注意事项
- 预防感染:避免呼吸道感染,保持环境清洁。
- 营养支持:保证充足蛋白质和热量摄入,避免过度补液加重心脏负担。
总结
完全性大动脉错位需根据年龄、病情选择手术时机及方式,早期根治手术预后较好。术后需严格遵循医嘱,结合药物与介入治疗,并通过长期随访确保康复。