肝豆状核变性伴发的精神障碍目前无法根治,但可以通过治疗来控制症状和延缓疾病进展。以下是关于该病治疗的详细信息:
治疗原则
- 减少铜的摄入:避免进食含铜量高的食物,如豌豆、蚕豆、玉米、香菇或蕈类、鱼虾海鲜、贝类、甲壳类或螺类软体动物、动物的肝和血、巧克力和坚果等\cite{web_28}。
- 增加铜的排出:使用铜螯形化合物制剂,以促进体内铜的排除\cite{web_23}。
药物治疗
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铜螯形化合物:
- 青霉胺:是目前最常用的药物,应长期服用。副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞计数和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等\cite{web_24}。
- 曲恩汀(三乙撑四胺):对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏\cite{web_25}。
- 二巯丙醇(BAL):肌注,副作用有发热、皮疹、恶心、呕吐、黏膜烧灼感、注射局部硬结等,不宜久用\cite{web_26}。
- 锌剂:可促进肠黏膜细胞分泌金属硫蛋白,与铜离子结合后减少肠道铜吸引。常用者为硫酸锌,毒性较低,可长期服用\cite{web_27}。
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抗精神病药物:根据精神症状选用锥外系副作用较小的抗精神病药,如甲硫哒嗪、利培酮等,剂量不宜过大,时间不宜过长,显效即止\cite{web_28}。
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抗焦虑、抗抑郁药物:如患者合并有焦虑、抑郁类问题时,使用抗焦虑、抗抑郁的药物。
其他治疗
- 肝脏移植术:虽有初步希望,但只限于极少数患者,尚在探索阶段\cite{web_29}。
预后
本病是可治性的,治疗开始愈早,预后愈好。因此强调要早期发现,及时确诊、治疗,争取较好的预后\cite{web_23}。
肝豆状核变性伴发的精神障碍目前无法根治,但通过药物治疗和其他治疗手段,可以有效控制症状,延缓疾病进展,提高患者的生活质量。