小儿预激综合征的表现个体差异较大，轻者可无症状，重者可出现明显的血流动力学改变，具体如下：
- 心律失常
- 阵发性室上性心动过速：这是小儿预激综合征最常见的表现，多在儿童或青年期发病，可反复发作。发作时心率可达 200 - 300 次 / 分钟，表现为突发突止、持续时间长短不一的阵发性心动过速。婴儿期房室旁路介导的心动过速发生率较高，60% - 70% 为房室折返性心动过速。
- 心房颤动：小儿预激综合征发作心动过速者中，约 15％ - 30％为心房颤动。心脏听诊第一心音强度变化不定、心律极不规则，当心室率快时可发生脉搏短促。
- 心房扑动：在小儿预激综合征发作心动过速的患者中，约 5％表现为心房扑动。
- 相关症状
- 阵发性心悸：当伴有房室折返性心动过速发作时，患者往往表现为阵发性心悸，自觉心脏强烈跳动。
- 晕厥：心室率突然加快，导致心排血量下降，引起脑供血不足，会出现黑蒙或晕厥。也可能是心动过速突然停止后出现快慢综合征，从而导致晕厥。
- 其他症状：部分患者发作时还可能伴有冷汗、呼吸困难、气急、心前区不适或疼痛等症状，少数患者每日尿量可明显增多。若心率过快，特别是持续发作诱发心房颤动者，可导致充血性心力衰竭、低血压。极少数患者会表现为猝死，可能是因为房颤沿旁路迅速下传心室诱发室颤所致。