长 Q-T 间期综合征(LQTS)分为先天性和获得性两种类型,先天性 LQTS 会遗传给下一代,而获得性 LQTS 通常不会遗传。以下是具体分析:
- 先天性 LQTS:这是一组常染色体单基因遗传病,由心肌细胞离子通道蛋白或其调控蛋白功能异常所致。遗传方式主要有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,也有少数情况属于 X 染色体连锁遗传。
- 常染色体显性遗传:如 Romano - Ward 综合征属于此类遗传方式。在这种遗传模式下,只要父母一方携带异常基因,子女就有 50% 的概率遗传到致病基因。
- 常染色体隐性遗传:较为典型的是 Jervell - Lange - Nielsen 综合征。这种情况下,父母双方都必须携带突变基因才有可能将疾病传递给子女,遗传概率为 25%。
- X 染色体连锁遗传:如果是男性患者,其儿子不会遗传该病,但女儿有 50% 的概率遗传;如果是女性患者,其子女则有 50% 的概率遗传。
- 获得性 LQTS:常见的致病因素包括电解质紊乱(如低钾血症、低镁血症等)、高胆固醇血症、动脉粥样硬化、心肌缺血以及某些药物作用(如麻醉剂、抗生素、抗心律失常药物、抗组胺药物)等,这些因素导致的 LQTS 不会遗传给下一代。
不过,即使子女遗传了先天性 LQTS 的致病基因,也不一定会表现出临床症状,存在外显不全的情况。如果家族中有 LQTS 病史,建议在生育前进行遗传咨询和基因检测,以评估下一代的患病风险。