小儿雄激素不敏感综合征（Androgen Insensitivity Syndrome，简称AIS）是一种由于雄激素受体基因变异导致的X连锁隐性遗传病。针对小儿雄激素不敏感综合征的处理，可以从以下几个方面进行：
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明确诊断：
- 小儿雄激素不敏感综合征的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和基因检测。医生会详细询问病史，观察患儿的外生殖器特征，并进行必要的实验室检查，如性激素水平测定等。
- 基因检测是确诊的关键，通过检测雄激素受体（AR）基因的突变情况，可以明确是否存在该综合征。目前已知AR基因的变异类型多样，包括错义或无义变异、剪接、插入、部分缺失和完全缺失等。
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性别分配与心理支持：
- 对于完全型AIS（CAIS）患儿，由于其外生殖器表现为正常女性化，通常在出生前由临床医生主导完成初次性别分配，并在进入幼儿园前由家长帮助完成外生殖器适当整形，以减少因外生殖器异常带来的额外伤害或影响。
- 对于部分型AIS（PAIS）患儿，性别分配则更为复杂，因为其外生殖器呈现不同程度的男性化不全。临床上多根据患者外生殖器男性化程度来进行性别分配，但这种分配并非绝对准确，且可能随着患儿的成长而发生变化。
- 无论何种类型的AIS患儿，都需要得到充分的性别认同和心理支持。家长和医护人员应尊重患儿的性别认同，提供必要的心理咨询和支持，帮助他们建立积极的自我形象和性别认知。
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治疗与管理：
- 对于所有类型的AIS患儿，都需要进行长期的随访和管理。这包括定期监测性激素水平、评估生长发育情况、预防和治疗可能出现的并发症等。
- 对于需要保留性腺的患儿，应密切监测性腺肿瘤的发生风险，并根据情况进行相应的处理。
- 在青春期后，根据患儿的具体情况和需求，可以考虑进行激素替代治疗以促进第二性征的发育和维持生理功能。
小儿雄激素不敏感综合征的处理需要综合考虑多个方面，包括明确诊断、性别分配与心理支持以及治疗与管理等。通过科学的管理和综合的治疗措施，可以帮助患儿更好地适应社会生活并提高生活质量。