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药物治疗
- 抗生素:主要用于控制呼吸道感染,如阿莫西林-克拉维酸钾、头孢克洛等,需根据痰培养药敏结果选择。
- 支气管舒张剂:如沙丁胺醇,用于缓解急性加重期的气流受限。
- 黏液溶解剂:如乙酰半胱氨酸或氨溴索,可稀释痰液,促进排出。
- 糖皮质激素:如布地奈德,用于减轻气道炎症,改善纤毛功能。
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物理治疗
- 通过体位引流、胸部拍击、主动呼吸训练等帮助清除气道分泌物,增强呼吸肌功能。
- 高渗盐水雾化(30-70g/L)可提高黏液清除率,适用于该病患儿。
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手术治疗
- 仅用于药物失败、严重肺部病变(如肺叶切除术)或鼻窦疾病,肺移植是最后的治疗选择。
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生活管理与长期随访
- 保持室内空气清新,避免接触过敏原及刺激性物质。
- 定期进行肺功能检查、胸部影像学检查,监测病情进展。
- 加强营养支持,预防呼吸道感染,避免过度劳累。
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其他治疗
- 基因治疗尚在研究阶段,通过转导正常基因改善纤毛功能。
- 免疫调节:若合并免疫功能低下,需调整治疗方案。
注意事项:该病为遗传性疾病,无法完全治愈,需长期综合管理以延缓疾病进展、保护肺功能。建议家长在医生指导下制定个性化方案,并关注患儿心理健康。