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发作表现
- 强直和/或强直阵挛发作:通常在出生后3个月内起病,每天可发作2~40次,每次持续短暂(短则10秒,长则5分钟),可能成串发作。
- 肌阵挛发作:部分患儿表现为全身性或游走性肌阵挛,但一般不转变为婴儿痉挛症。
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精神运动障碍
- 发育严重落后:智力及体格发育显著迟缓,严重者从不会哭笑、注视,病后竖头功能丧失。
- 运动功能受损:存活者常表现为不会抬头、肢体偏瘫、语言障碍等。
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脑电图特征
- 具有特征性暴发-抑制型脑电图,表现为高波幅暴发与低电压抑制交替出现。
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其他表现
- 部分患儿可能伴随频繁感染或癫痫持续状态,存活者多遗留严重脑损伤、智力障碍、偏瘫等后遗症。
注:该病预后较差,部分患儿可能转变为婴儿痉挛症或Lennox-Gastaut综合征。早期诊断和干预对改善预后至关重要。