一、急性期及肾上腺危象治疗
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纠正水电解质紊乱
- 快速补液：使用5%葡萄糖盐水，按20ml/kg剂量静脉滴注，48小时后病情可缓解。
- 电解质补充：根据血钾、钠水平调整补钾或补钠。
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皮质醇激素治疗
- 首选药物：氢化可的松（皮质醇），需静脉滴注后转为口服，剂量需根据年龄调整。
- 剂量示例：
- 婴幼儿：肌注氢化可的松12.5mg/(m²·d)；
- 口服：20-25mg/(m²·d)，分3次每8小时服用。
二、慢性或维持期治疗
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激素替代治疗
- 终身用药：确诊后需长期使用氢化可的松（皮质醇），剂量需定期调整。
- 特殊情况：若合并失盐症状（如低钠、高钾），需加用去氧皮质酮（DOCA）或氟氢可的松。
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应激状态下的调整
- 感染、手术等应激时需增加氢化可的松剂量（如原剂量的1-3倍），应激消除后恢复维持量。
三、辅助治疗
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控制感染
- 合并感染时需使用广谱抗生素（如美罗培南、头孢哌酮舒巴坦钠），但需注意过敏风险。
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中医辅助调理
- 激素减量期可配合中药（如肾病序贯Ⅲ号方、Ⅳ号方）调理，以益气固肾、平衡阴阳。
四、注意事项
- 定期监测：需定期检查激素水平、电解质及生长发育指标，避免药物过量或不足。
- 避免应激：减少感染、创伤等诱因，携带医疗警示卡以备急症。
总结：氢化可的松是核心治疗药物，需根据病情调整剂量并终身管理。合并感染时需联合抗生素，中医可作为辅助手段。具体方案需由医生根据个体情况制定。