小儿肺泡性蛋白沉积症怎样处理

小儿肺泡性蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的肺部疾病,主要由于肺泡表面活性物质代谢异常导致。治疗方法包括全肺灌洗、药物治疗、补充粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子、支持治疗及肺移植等。以下是具体的治疗方法:

1. 全肺灌洗

全肺灌洗是目前主要的治疗方法,通过将生理盐水灌入肺内,清除肺泡内沉积的蛋白样物质,改善肺功能。

2. 药物治疗

  • 糖皮质激素:如可用于治疗小儿肺泡性蛋白沉积症,通过减少炎症反应来减轻肺部组织的损伤和纤维化。
  • 支气管扩张剂:如沙丁胺醇可通过吸入给药,改善呼吸功能。
  • 抗生素:对于合并细菌感染的患儿,医生可能会开具抗生素进行治疗。
  • 重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF):是PAP最有前途的治疗方法之一,适用于灌洗后复发、无法耐受或没有条件行全肺灌洗等情况。
  • 利妥昔单抗:对于无法行肺泡灌洗的自身免疫性PAP患儿,可尝试利妥昔单抗治疗。

3. 支持治疗

包括吸氧、营养支持等,以维持患儿身体的基本需求。

4. 肺移植

对于病情严重、常规治疗无效的患儿,肺移植是一种可能的选择。

5. 其他治疗

  • 血浆置换:通过专业仪器,将正常人的血浆和患儿的血浆进行部分交换,减少患儿体内存在的影响肺组织清除能力的物质,从而缓解症状。

治疗原则

治疗目标是清除沉积在肺泡腔内的脂蛋白样物质。对于有明显呼吸功能障碍的小儿,全肺灌洗是首选和有效的治疗。

治疗前的注意事项

  • 无特效治疗,肾上腺皮质激素无效。
  • 有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。
  • 支气管肺灌洗是迄今为止唯一有效的治疗方法。

预后

小儿肺泡性蛋白沉积症的预后一般不佳。如诊断及时,有条件进行支气管肺泡灌洗,则有的患儿病情可获改善。但小儿患此病时,病程在小儿短者可数天到几个月,长者可数年,一般在1年内死于呼吸衰竭,病死率高达75%。成人预后稍好,死亡原因为呼吸衰竭,平均生存年龄为7个月。

治疗过程中,家长应密切配合医生,关注患儿的病情变化。建议到正规的儿科医院或综合医院的儿科进行诊治。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
大家都在搜
相关推荐

清明扫墓脚被床虱咬了可以用艾炙吗

被床虱叮咬后是否可用艾灸需根据具体情况判断,以下为综合建议: 一、适用条件 ‌无感染或破损 ‌:若叮咬处皮肤完整、无化脓或明显破损,可尝试艾灸缓解瘙痒和炎症‌。 ‌轻度症状 ‌:如仅局部红肿、瘙痒,可结合隔姜艾灸法(姜片置于患处,艾灸至姜片微干)促进消肿‌。 ‌体质适宜 ‌:确认无艾草过敏史,且非孕妇、皮肤敏感者等特殊人群‌。 二、禁忌与注意事项 ‌感染或严重红肿 ‌:若出现化脓、剧烈疼痛

健康新闻 2025-04-02

清明扫墓脚被床虱咬了留疤怎么办

被床虱咬后留疤,可以采取以下措施来处理和改善: 一般治疗 清洁皮肤 :使用温水或温和的肥皂水清洗患处,以缓解瘙痒和红肿。 保持干燥 :保持皮肤干燥,避免长时间处于潮湿环境中,因为潮湿环境有利于床虱滋生。 避免抓挠 :避免用手抓挠患处,以免引起感染,导致疤痕形成。 饮食清淡 :避免食用海鲜等刺激性食物,以免加重皮肤反应。 药物治疗 外用药 :在医生指导下,可以使用炉甘石洗剂

健康新闻 2025-04-02

清明扫墓脚被床虱咬了推荐用什么止痒

被床虱咬了后,可以采取以下几种方法来止痒: 1. 局部护理 温水和肥皂清洗 :用温水和肥皂轻轻清洗被叮咬的部位,帮助减轻瘙痒。 冰袋或冷水敷 :使用冰袋或冷水浸湿的毛巾敷在叮咬部位,持续10-15分钟,可以帮助减轻瘙痒和发红的情况。 2. 外用药物 炉甘石洗剂 :适用于床虱叮咬后出现皮肤瘙痒的情况,能减少炎症反应,缓解瘙痒。 糠酸莫米松乳膏 :一种糖皮质激素类药物,能起到抗炎、止痒、抗过敏

健康新闻 2025-04-02

内蒙古低保一个月能领多少钱补助

根据2024年最新数据,内蒙古自治区城乡低保标准及补助情况如下: 一、整体情况 城乡低保平均标准 2024年内蒙古城乡低保平均标准分别达到 807元/月 (城市)和 588元/月 (农村),分列全国第11、13位。 政策调整 城乡低保标准同比分别增长5.5%和7.6%,农村牧区低保标准占城市低保平均标准比例达79.8%。 二、地区差异 城市低保 呼和浩特市:841元/月(主城区) 包头市

健康新闻 2025-04-02

小儿肺泡性蛋白沉积症有什么表现症状

​呼吸困难 :这是最常见的症状,表现为活动后呼吸急促或费力,严重时静息状态下也会出现。运动不耐受常作为首发表现。 ​咳嗽、咳痰 :多为干咳或少量白黏痰,继发感染时痰量增多且呈脓性。 ​全身症状 : 发热:多为间歇性低热,感染时可出现高热; 食欲下降、体重减轻、精神萎靡; 乏力、胸痛、咯血(较少见)。 ​特殊表现 :婴幼儿症状隐匿,可能以发育迟缓、呕吐、腹泻为首发表现。 若孩子出现持续干咳

健康新闻 2025-04-02

内蒙低保每月最晚几号打钱到账

根据内蒙古自治区关于低保金发放的相关政策,低保金的发放时间安排如下: 一、常规发放时间 按月发放为主 大部分地区要求低保金每月10日前发放至低保对象银行卡或存折中。 特殊地区灵活调整 部分农村牧区或金融服务不发达地区可按季度发放,通常每季度初10日前完成发放。 极少数地区可能选择月初、中旬或月末集中发放,但需确保月底前完成。 二、注意事项 动态管理机制 低保金采取动态管理,若发现发放延迟

健康新闻 2025-04-02

2025年新疆巴音郭楞治疗多梦的医院有哪些

对于治疗多梦的医院,通常建议选择精神科或心理科较为专业的医院。以下是新疆巴音郭楞地区一些可能提供相关治疗的医院,但请注意,具体治疗多梦的科室和医生信息,建议直接联系医院进行咨询: 巴音郭楞蒙古自治州人民医院 地址:新疆巴音郭楞蒙古自治州库尔勒市人民东路 电话:0996-2281777 库尔勒市人民医院 地址:新疆巴音郭楞蒙古自治州库尔勒市团结路 电话:0996-2162424

健康新闻 2025-04-02

清明扫墓脚被床虱咬了可以用花露水吗

​花露水的作用有限 花露水主要含酒精、香茅等成分,具有驱蚊止痒的作用,但并未经过专门验证对床虱的驱避或杀灭效果。它可能暂时缓解叮咬后的瘙痒,但无法彻底消灭床虱或阻止其继续叮咬。 ​更推荐的处理方法 ​清洁伤口 :用肥皂水或小苏打水冲洗叮咬处,有助于缓解红肿和瘙痒。 ​冷敷或药物 :若肿胀明显,可用冰袋冷敷;瘙痒严重时,可涂抹复方炉甘石洗剂。 ​环境治理 :床虱多藏匿于缝隙中,需彻底清洁床品、床垫

健康新闻 2025-04-02

2025年内蒙低保涨多少钱一个月

2025年内蒙低保每月基础补贴涨到620元 。还有“浮动补贴”机制,例如遭遇自然灾害等特殊情况时,每户能多领临时补贴。 请注意,以上信息仅供参考,具体金额可能会因地区和政策调整而有所不同,建议关注内蒙古自治区民政厅的官方公告以获取最准确的信息

健康新闻 2025-04-02

微信医保如何查看余额查询

通过微信查询医保账户余额的方法 微信医保账户余额的查询是一个简单的过程,以下是详细的步骤: 登录微信。 点击页面下方菜单栏的“我”。 点击“支付”一栏。 点击“城市服务”选项。 点击“社保”。 点击“××市社保查询”。 点击“医保个人账户查询”就可以查询余额了。 以上步骤适用于大多数地区的微信医保账户余额查询。请注意,不同的地区可能会有不同的操作界面和步骤

健康新闻 2025-04-02

小儿肺泡性蛋白沉积症吃什么药效果好

​糖皮质激素 :如泼尼松等,可能用于控制急性期炎症反应,但疗效因个体差异较大; ​免疫调节剂 :如利妥昔单抗,适用于调节免疫功能异常的病例; ​抗生素 :仅在合并细菌感染时使用,需根据病原菌选择敏感药物; ​GM-CSF替代治疗 :针对自身免疫性PAP,可通过皮下注射或雾化吸入方式改善症状。 需特别注意的是: 糖皮质激素和免疫抑制剂需严格遵医嘱使用,长期治疗可能伴随副作用;

健康新闻 2025-04-02

小儿肺泡性蛋白沉积症的初期症状

小儿肺泡性蛋白沉积症初期症状多样,具体如下: 呼吸系统症状 呼吸困难 :运动不耐受是最常见的首发表现,初期可能在运动后出现呼吸困难,比如孩子在跑步、玩耍后会比同龄人更容易气喘吁吁、呼吸费力。这是因为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质,致使肺的通气和换气功能受到严重影响。 咳嗽 :多为轻微的刺激性干咳,也可能有白黏痰,这是由于肺泡腔和气道内的物质刺激气道所致。一般咳嗽症状相对较轻

健康新闻 2025-04-02

肺青霉病影响入职吗

肺青霉病是一种由青霉菌引起的肺部感染性疾病,主要影响肺部健康。根据搜索材料和一般医学知识,以下是关于肺青霉病对入职影响的详细分析: 1.传染性:肺青霉病通常被认为是一种机会性感染,主要影响免疫功能低下的人群,如艾滋病患者、长期使用免疫抑制剂的患者等在正常人群中,肺青霉病的传染性较低 2.体检影响:入职体检通常会检查肺部健康状况。如果在体检中发现肺部感染或其他严重问题,可能会影响入职结果

健康新闻 2025-04-02

肺青霉病一般多久康复

肺青霉病的康复时间因个体差异、病情严重程度以及患者免疫状态的不同而有所不同。根据现有的资料,我们可以了解到一些大致的治疗周期和影响因素。 对于免疫功能正常的患者来说,如果感染较轻且早期得到了及时有效的治疗,使用如伊曲康唑或氟康唑等抗真菌药物进行治疗,可能在1到2个月内恢复。这种情况下通常指的是没有出现并发症的情况,并且患者的免疫系统能够有效地对抗感染。 当涉及到免疫功能低下的患者,比如艾滋病患者

健康新闻 2025-04-02

2025年山西晋中分娩补贴如何申请

2025 年山西晋中分娩补贴主要通过以下方式申请: 确认申请资格 生育保险参保要求 :职工所在单位需按规定为其参加生育保险,且生育前持续足额缴纳生育保险费,一般要求生育前连续缴费满 12 个月(具体以晋中当地政策为准)。 符合计划生育政策 :生育行为必须符合国家和晋中市的计划生育政策。 准备申请材料 基本材料 :本人身份证原件及复印件,若委托他人办理

健康新闻 2025-04-02

2025年山西晋中分娩补贴申报时间

2025年山西晋中分娩补贴申报时间 申报时间 一孩、二孩、三孩生育补贴 : 申报时间 :符合条件的家庭须在孩子落户后进行申报。 补申报时间 :当年未申报的,原则上可在该孩子三周岁以内申请补发,逾期未申请的视为放弃。 具体地区政策 太原市阳曲县 : 申报时间 :应在子女出生后180日内进行申报,逾期申报不予受理。 吕梁市石楼县 : 申报时间 :自2025年3月18日起

健康新闻 2025-04-02

小儿肺泡性蛋白沉积症的表现有哪些

​主要症状 ​呼吸困难 :活动后呼吸急促、费力,严重时静息状态也会出现。 ​咳嗽 :多为持续性干咳,偶有白色泡沫样痰,继发感染时可能转为黄色脓痰。 ​发热 :多为间歇性低烧,部分患儿体温波动在37~37.5℃。 ​体重下降与消瘦 :因长期食欲减退和营养吸收不良导致体重减轻、发育迟缓。 ​精神不振与乏力 :患儿常表现为疲倦、虚弱,活动耐受性差。 ​体征与并发症 ​发绀 :因缺氧导致口唇、指甲床青紫

健康新闻 2025-04-02

小儿肺泡性蛋白沉积症的早期症状

​活动耐受差 :早期最常见表现为运动后呼吸困难或运动不耐受,这是首发症状之一。 ​咳嗽、干咳 :多为轻微刺激性干咳,可能伴随少量白黏痰或团块状痰。 ​全身症状 :包括发热(多为间歇性低热)、食欲下降、体重减轻、乏力等。 ​婴幼儿表现 :婴儿症状较为隐匿,可能以生长发育落后、呕吐或腹泻为首发表现。 若未及时诊断,病情可能进展为进行性呼吸困难、发绀等。需注意,早期症状缺乏特异性

健康新闻 2025-04-02

肺青霉病吃什么能缓解

肺青霉病是由青霉菌引起的肺部感染性疾病,食物对其没有直接的治疗作用,但合理的饮食有助于提高身体抵抗力,在一定程度上帮助身体恢复,缓解不适。以下是一些建议: 补充蛋白质 :蛋白质是身体修复和维持免疫力的重要营养素。可以选择瘦肉、鱼类、禽类、豆类、蛋类、奶制品等富含优质蛋白质的食物。例如,每天可以吃 100 - 150 克的瘦肉,或一杯牛奶、一个鸡蛋。 摄入富含维生素的食物

健康新闻 2025-04-02
首页 顶部