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健康问题
囊性纤维化主要影响呼吸系统和消化系统。患者常因肺部黏液堵塞导致反复感染、呼吸困难,甚至呼吸衰竭。消化系统方面,胰腺功能受损可能引发糖尿病,胆管阻塞可导致肝病(如肝硬化)。约97%的男性患者因输精管阻塞而不育,女性患者也可能因宫颈黏液过稠影响生育。 -
日常生活挑战
患者需长期接受抗生素、黏液稀释剂等治疗,并需定期进行物理治疗(如胸部叩击)以清除黏液。发育不良、骨质疏松、电解质失衡等问题也会影响身体机能。部分患者可能出现心理压力,如焦虑或抑郁。 -
预后与生存
尽管目前无法治愈,但早期诊断和综合治疗(如基因疗法、肺移植)已显著延长患者寿命。过去患者中位生存期仅数月,如今通过规范治疗可活至30-50岁,部分甚至更久。疾病晚期可能出现呼吸衰竭等致命并发症。 -
生活质量改善
通过营养支持、运动康复和心理干预,患者可提高生活质量。例如,高热量饮食和胰酶补充有助于改善营养状况,而有氧运动能增强心肺功能。社会支持系统(如家庭护理)也对患者积极应对疾病至关重要。
综上,囊性纤维化对患者生活的影响显著,但通过现代医学手段和综合管理,患者仍可维持一定的生活能力并延长生存期。