肺心病本身通常不会遗传,它主要是由其他肺部或心血管疾病引发的继发性疾病。以下是具体原因:
- 支气管、肺疾病:最常引起肺心病的是慢性阻塞性肺疾病(COPD),其中又以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿最常见,占 80%~90%。支气管哮喘、支气管扩张症、肺尘埃沉着症、慢性纤维空洞型肺结核和肺间质纤维化等疾病,会使肺毛细血管床减少,小血管纤维化、闭塞,使肺循环阻力增加,进而引发肺心病。这些肺部疾病多由外部因素导致,如吸烟、反复的肺部感染、从事特殊职业接触粉尘等,遗传倾向较少。
- 胸廓运动障碍性疾病:如严重脊柱弯曲、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连等,可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形,导致肺功能受限,气道引流不畅,肺部反复感染,并发肺气肿或纤维化,最终发展成肺心病。此类疾病大多与遗传无关。
- 肺血管疾病:原发性肺动脉高压症、广泛或反复发生的肺小动脉栓塞等可直接引起肺动脉高压,导致肺心病。虽然原发性肺动脉高压的发病原因未明,可能与遗传因素、不明原因导致的血管内皮损伤和自身免疫异常有关,但这只是极少数情况。
不过,遗传因素可能会增加发生肺心病的风险。例如,一些基因突变可能增加个体患上慢性肺疾病的可能性,而慢性肺疾病是肺心病的主要诱因之一。如 α1 - 抗胰蛋白酶缺乏引起的肺气肿,在国外有报道,可能导致肺心病,而这种酶的缺乏与遗传有关。哮喘本身有遗传因素,部分神经肌肉病变、部分肺动脉高压、原发肺泡通气不足或者先天性口咽畸形等,也可能存在遗传因素,它们可能间接增加肺心病的发病风险。