胰高糖素瘤综合征可能出现以下一些前兆：
- 皮肤症状
- 红斑：通常是最早出现的症状之一。开始为区域性红斑，也可为脱屑性红色丘疹及斑疹，常呈环形或弧形，可发生于全身各部位，但以躯干、下腹、腹股沟、臀部、会阴、下肢及面部的中 1/3 等部位较多见。
- 水疱或脓疱：红斑在 1-2 天内可变为暗紫红色，中心苍白或为紫癜样，随后中央出现浅表水疱或脓疱，易破裂形成糜烂和结痂，脱屑后遗留淡褐色至青铜色色素沉着。从红斑到留有色素沉着经历 7-14 天，皮疹此起彼伏。
- 消化系统症状
- 舌炎：多数患者有严重的舌炎，呈猩红色、光剥而伴轻度萎缩，外观似牛肉，自觉刺痛。还可能出现口角炎、结膜炎、阴道炎等。
- 胃肠道症状：可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便等症状，部分患者还会出现食欲不振的情况，由于消化吸收不良以及肿瘤消耗，患者身体衰弱、体重下降，亦可有低血钾等表现。
- 代谢异常症状
- 糖尿病表现：由于肿瘤组织分泌大量胰高血糖素，可使血糖升高，患者出现口渴、多饮的症状，一般无酮症及酸中毒，易误诊为 Ⅱ 型糖尿病。
- 贫血：患者可表现为虚弱、不适、结膜苍白等，也可有明显的肝脾肿大。这主要是因为胰高血糖素的促分解作用造成血氨基酸缺乏，营养不良，以及恶性疾病的晚期消耗作用，另外胰高血糖素可能有抑制红细胞生成的作用。
部分患者还可能出现精神异常，以抑郁症常见，也可能出现痴呆、视神经萎缩、口吃、眼球震颤、共济失调、反射异常等精神神经病变。约 20%-30% 的患者会发生肾静脉血栓和肺栓塞等血栓栓塞性疾病。