一、饮食原则
- 避免高甘露糖食物
甘露糖苷贮积症患者因酶缺乏无法正常代谢甘露糖，需严格限制含甘露糖的食物（如某些乳制品、豆类等），以减少代谢负担。 - 限制高果糖食物
避免糖果、甜饮料等高果糖食品，降低肝脏代谢压力。 - 清淡易消化
选择清淡、低脂、易消化的食物，如瘦肉、蔬菜、水果等，避免加重消化负担。
二、推荐食谱
- 早餐
- 燕麦粥（无糖）+ 水煮蛋1个 + 蓝莓/草莓（少量）
- 全麦面包 + 低脂牛奶（无糖） + 蒸南瓜。
- 午餐
- 清蒸鱼（如鲈鱼） + 西兰花炒胡萝卜 + 糙米饭
- 鸡胸肉沙拉（生菜、黄瓜、番茄） + 紫薯。
- 晚餐
- 豆腐蔬菜汤（白菜、香菇） + 玉米粥
- 瘦牛肉炒芦笋 + 杂粮馒头。
- 加餐
- 苹果、梨等低糖水果（少量）
- 无糖酸奶或坚果（每日不超过10g）。
三、需避免的食物
- 高甘露糖食物：如乳制品（牛奶、奶酪）、豆类（黑豆、红豆）、某些谷物等。
- 高果糖食物：糖果、蛋糕、含糖饮料等。
- 辛辣刺激食物：辣椒、洋葱、生蒜等可能加重消化不适。
- 油炸食品：薯条、炸鸡等高脂食物。
四、注意事项
- 个性化调整：建议在营养师指导下制定饮食计划，根据病情调整食物种类和摄入量。
- 补充营养：若饮食受限，可遵医嘱补充维生素和矿物质（如维生素B12、叶酸）。
- 监测与随访：定期检查肝肾功能及代谢指标，及时调整治疗方案。
若症状严重或出现并发症（如感染、呼吸衰竭），需结合药物或手术治疗，并严格遵循医嘱。