小儿糖原贮积病Ⅲ型饮食食谱建议
一、主食选择
- 全谷类食物：糙米、燕麦、荞麦等富含膳食纤维，可稳定血糖。
- 玉米淀粉：作为加餐（如睡前或两餐之间），用冷水调成糊状口服，帮助维持血糖稳定。
- 低升糖指数淀粉：合并肝硬化时可选马铃薯、地瓜等，替代部分主食。
二、蛋白质来源
- 动物蛋白
- 瘦肉类：鸡胸肉（去皮）、清蒸鱼肉（如鳕鱼、鲈鱼）、猪瘦肉等，避免肥肉和动物内脏。
- 蛋类：水煮蛋、蒸蛋羹，每日1-2个。
- 植物蛋白
- 豆制品：嫩豆腐、豆浆等易消化的豆类食品。
三、蔬菜与水果
- 非淀粉类蔬菜：西兰花、菠菜、黄瓜、卷心菜等，清炒或水煮，补充维生素和膳食纤维。
- 低糖水果：苹果（带皮）、蓝莓、草莓等，作为加餐少量食用，避免血糖剧烈波动。
四、加餐示例
- 上午加餐：玉米淀粉糊（25g淀粉+100ml冷水）。
- 下午加餐：无糖酸奶（低脂/脱脂）配蓝莓。
- 睡前加餐：玉米淀粉糊或全麦面包1片。
五、全天食谱参考
早餐
- 燕麦粥（燕麦50g）+ 水煮蛋1个 + 水煮胡萝卜片。
午餐
- 糙米饭（50g）+ 清蒸鲈鱼（100g）+ 蒜蓉西兰花（150g）。
晚餐
- 马铃薯泥（100g）+ 鸡胸肉炒嫩豆腐（鸡胸肉50g+豆腐80g）+ 菠菜汤。
六、饮食禁忌
- 避免辛辣刺激：辣椒、咖啡、浓茶等，减少消化道刺激。
- 限制高盐食物：腌制品、加工肉类，每日盐摄入≤1.5g。
- 忌坚硬生冷：坚果、生鱼片等，预防消化道出血。
七、特殊注意事项
- 合并肝硬化时：减少动物蛋白摄入，增加马铃薯、玉米淀粉等植物性碳水比例。
- 肝功能减退阶段：蛋白质总量需个体化调整，必要时咨询营养师。
以上方案综合了低脂肪、高蛋白、适量碳水及少食多餐原则，兼顾血糖稳定与肝脏保护。具体执行需根据患儿病情进展和医生建议调整。