小于20岁。
小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征，又称Kearns-Sayre综合征（KSS），是一种罕见的线粒体疾病，主要影响儿童和青少年，通常在20岁之前发病 。该病的核心特征是进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性和心脏传导阻滞，三者常被称为“三联症” 。病情呈慢性进行性发展，严重的心脏传导阻滞可能危及生命 。除了这三大主征，患者还可能伴有多种神经系统及其他系统异常。
（一）核心三大主征
眼外肌麻痹：这是最常见的早期症状之一 。患者会逐渐出现双侧上睑下垂（眼皮下垂），并伴随眼球运动障碍，即眼球无法随意转动，导致复视（看东西有重影） 。这种麻痹是进行性的，意味着症状会随着时间推移而加重 。
视网膜色素变性：这是一种影响视网膜的退行性眼病 。其特征性的眼底改变被称为“椒盐样”外观 。患者会经历进行性的视力下降、夜盲（在暗处看不清）和视野缩小（管状视野） 。部分患者还可能并发白内障 。
- 心脏传导阻滞：心脏的电信号传导系统出现问题，导致心跳过慢或不规则，严重时可发生晕厥甚至心脏停搏 。最严重的情况是III度房室传导阻滞，需要及时植入心脏起搏器进行干预，以防止猝死 。
下表对比了该综合征三大核心症状的具体表现、进展特点及潜在风险：
症状类别 | 具体表现 | 进展特点 | 潜在风险/干预措施 |
|---|---|---|---|
眼外肌麻痹 | 双侧上睑下垂、眼球运动受限、复视 | 慢性进行性加重 | 影响外观和视觉功能，可能导致弱视 |
视网膜色素变性 | 夜盲、视力下降、视野缩小、眼底“椒盐样”改变 | 慢性进行性恶化 | 严重视力损害甚至失明，可能并发白内障 |
心脏传导阻滞 | 心悸、乏力、头晕、晕厥 | 可能突然恶化 | III度房室传导阻滞可致猝死，需植入心脏起搏器 |
（二）其他常见伴随症状
神经系统症状：许多患者会出现小脑性共济失调，表现为走路不稳、动作不协调 。还可能出现听力减退或耳聋 。部分病例伴有智力发育迟缓或痴呆 。
内分泌系统异常：该综合征可累及内分泌腺体，导致身材矮小 、性腺功能减退（如青春期延迟）、甲状旁腺功能减退（导致低钙血症）和糖尿病等 。
- 肌肉与全身症状：除了眼肌，部分患者也可能出现骨骼肌无力 。还可能有吞咽困难、肾小管功能障碍（如范可尼综合征）等多系统受累的表现 。
该综合征是一种影响多系统的严重疾病，其核心的眼外肌麻痹、视网膜色素变性和心脏传导阻滞三联症是诊断的关键。由于症状多样且进行性发展，早期识别眼部症状并进行心脏监测至关重要，特别是对小于20岁出现进行性眼肌麻痹的患儿，需警惕此病，及时进行心脏评估和干预，以改善预后。