肺间质纤维化是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理改变。以活动性呼吸困难、X线胸片提示弥漫浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能障碍、低氧血症为临床特征的一类疾病总称。
原因不明的肺间质纤维化称为特发性肺间质纤维化。典型的症状是进行性加重的劳力性气促、干咳、杵状指。
治疗方法是积极控制肺泡炎症,使之逆转,防止发展为不可逆的肺纤维化。糖皮质激素为首选治疗药物,疗效不佳可以改用免疫制剂或联合用药。
多数患者如果早期被发现并且正确的诊断和治疗,可以减轻症状,阻止或减慢肺纤维化的形成,缓解并控制病情的发展,甚至有一部分人可以被治愈。