治疗木村病的特效药尚无定论,但糖皮质激素、免疫抑制剂及新型靶向药物为临床主要选择,需根据患者病情及耐受性制定个体化方案。
木村病(Kimura disease)是一种罕见的全身性慢性炎症性疾病,以头颈部无痛性皮下肿物、淋巴结肿大及外周血嗜酸性粒细胞增多为主要特征。目前尚无单一“特效药”,但糖皮质激素仍是首选一线方案,如泼尼松初始剂量较大(成人60 mg/d),症状缓解后逐步减量并维持,但长期使用可能引发骨质疏松、血糖升高等副作用。若激素效果不佳或需减少副作用,可改用免疫抑制剂如环孢素(3-5 mg/kg/d)或硫唑嘌呤,其通过抑制T细胞活化抑制免疫反应,控制疾病活动。近年研究发现,维甲酸类药物(如全反式维A酸)或己酮可可碱(改善血管流动) 对部分患者有效,但多为联合用药或辅助疗法。
对于单发表浅病灶,手术切除效果确切,但复杂或多发病变易复发,需联合术后激素或放疗巩固疗效。放疗适用于耐受系统治疗或影响外观的病灶,副作用包括局部放射性炎症,需谨慎选择剂量。支持性治疗如非甾体抗炎药(缓解发热疼痛)和营养支持(维持体力)可辅助改善全身症状。尽管缺乏特效药,规范的多学科治疗可长期控制病情进展,患者需定期随访监测血常规、肾功能及肿瘤标志物,及早干预肾功能不全等并发症。