肝豆状核变性患者可通过低铜饮食配合药物治疗控制病情,需严格限制含铜量高的食物(如动物肝脏、坚果、贝类),增加低铜且高营养的蔬菜摄入,并避免使用铜制食具。
蔬菜可选择萝卜、藕、小白菜、青椒、茄子等含铜量低的种类,西兰花、花椰菜需控制摄入量,而菠菜、芹菜、空心菜等含铜量中等,应避免或少量食用。水果方面,苹果、梨、橘子、哈密瓜、草莓等可适量进食,但避免高铜水果如石榴、香蕉、椰子。主食优先选择精白米、面,禁用麦胚粉、糙米、荞麦等高铜谷物。肉类推荐去皮鸡肉、鸭肉、瘦猪肉及低铜鱼类(鳕鱼、比目鱼),动物内脏、蛋黄及贝类需严格禁食。豆制品除黄豆外多数含量较高,应限制;牛奶、奶粉、酸奶是安全选择。蔬菜烹饪前需去皮,避免使用铜锅、铜铲等工具,减少铜的额外摄入。
肝豆状核变性患者需结合低铜饮食与排铜药物(如锌剂、青霉胺)长期管理,定期检测血铜水平,同时补充钙、铁、锌等易缺乏营养素以维持健康。若症状严重或伴随肝硬化,应进一步限制蛋白质及盐分,改为半流质低铜饮食,并遵循医嘱调整方案。