神经内分泌癌症（NEC）是一种起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤，具有高度异质性、易转移和预后差的特点。这类肿瘤可发生于全身各处，最常见于消化系统（胃、肠、胰腺）和肺部，约20%的病例会分泌激素引发特异性症状，如低血糖、潮红或腹泻，其余80%则以局部占位或转移症状为主。根据分化程度分为高分化神经内分泌瘤（NET）和低分化神经内分泌癌（NEC），后者恶性程度更高。
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发病机制与分类
神经内分泌细胞遍布全身，负责激素调节，其癌变可能与遗传因素（如多发性内分泌腺瘤病）或基因突变相关。世界卫生组织（WHO）按核分裂象数和Ki-67指数将肿瘤分为G1-G3级：G1级（低恶性）核分裂数<2/10HPF，Ki-67≤3%；G3级（高恶性）核分裂数>20/10HPF，Ki-67>20%，侵袭性强。 -
典型症状
功能性肿瘤因激素分泌表现为“类癌综合征”：皮肤潮红、哮喘样发作、腹泻、心瓣膜病变等；非功能性肿瘤则依赖发生部位，如胰腺NEC可能引起黄疸或腹痛，肺部NEC常见咳嗽、咯血。早期症状易被误诊为消化疾病或内分泌紊乱。 -
诊断与治疗
确诊需结合病理活检（检测标志物如嗜铬粒蛋白A）、影像学（CT/MRI）和分子探针（68Ga-SSA PET/CT）。手术是局限性肿瘤的首选，晚期需综合治疗：靶向药物（依维莫司、舒尼替尼）抑制生长信号，肽受体放射性核素治疗（PRRT）精准杀伤转移灶，化疗用于G3级病例。 -
预后与监测
G1级患者5年生存率超90%，G3级不足30%。定期随访需监测激素水平、影像学变化及复发迹象，肝转移患者可通过局部介入治疗延长生存期。遗传性病例建议家系基因筛查。
神经内分泌癌症的诊治需多学科协作，早期识别症状并规范治疗是关键。若出现不明原因激素异常或持续消化道症状，应尽早就医排查。