创建时间：05:14
虎眼征通常指在头颅磁共振轴位检查时，苍白球呈现出前内侧高信号，其余部分为明显低信号环绕的特殊影像，形似 “虎眼”。该征象主要见于哈勒沃登 - 施帕茨病，也可能与其他疾病相关。具体如下：
- 泛酸激酶相关神经变性（PKAN）：以往称为苍白球色素变性综合征，是一种少见的儿童家族性常染色体隐性遗传神经变性疾病。病变基因位于 20p12.3 - p1，可引发铁代谢障碍，致使非血红蛋白铁优先在苍白球、黑质、红核沉积，进而导致这些部位神经变性。主要临床表现有肌张力障碍、步态异常、手足徐动、语言障碍、智力减退、共济失调，还可能出现四肢无力、肢端麻木、言语不清、行走不稳、饮水呛咳等症状。病理上可见苍白球、黑质内铁质异常沉积、神经元消失、轴索退变，除苍白球外，病变还可累及红核、齿状核，在 MRI T2WI 序列上表现为低信号 。
- 结节性硬化病（TSC）：这是一种常染色体显性遗传病，可影响皮肤、脑部、肺部和肾脏等多个器官。发病机制与 TSC1、TSC2 基因突变有关。虎眼征在 TSC 患者中表现为眼底病灶周围有反映增强的灰黑色环带，中央为淡黄色或橙黄色区域，类似老虎眼睛。其发生与眼底动脉瘤关系密切，在眼底造影中可作为判断动脉瘤是否出血的重要标志之一 。
- 其他非典型帕金森病：像 Steele - Richardson - Olszewski 综合征（进行性核上性麻痹）、皮质基底综合征、单纯运动障碍和步态冻结或多系统萎缩（MSA）等疾病，也可能出现虎眼征，但相对少见 。
- 脑内特定部位异常铁离子沉积的神经系统遗传性疾病：如线粒体膜蛋白相关性神经退行性疾病（MPAN）、Kufor - Rakeb 病（KRD）、FA2H 相关性神经退行性疾病（FAHN/SPG35）、螺旋蛋白相关的神经退行性疾病（BPAN）、Woodhouse - Sakai 综合症（WSS）、血浆铜蓝蛋白缺乏症（ACP）、神经铁蛋白病、神经轴突性营养不良（NAD）等。这些疾病的共同影像学特征是脑内特定部位出现异常铁离子沉积信号，部分可能出现虎眼征 。
若检查发现虎眼征，务必及时就医，医生会结合患者的症状、体征、家族史以及其他相关检查进行综合诊断，以明确病因并制定合适的治疗方案。
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虎眼征通常指在头颅磁共振轴位检查时，苍白球呈现出前内侧高信号，其余部分为明显低信号环绕的特殊影像，形似 “虎眼”。该征象主要见于哈勒沃登 - 施帕茨病，也可能与其他疾病相关。具体如下：
- 泛酸激酶相关神经变性（PKAN）：以往称为苍白球色素变性综合征，是一种少见的儿童家族性常染色体隐性遗传神经变性疾病。病变基因位于 20p12.3 - p1，可引发铁代谢障碍，致使非血红蛋白铁优先在苍白球、黑质、红核沉积，进而导致这些部位神经变性。主要临床表现有肌张力障碍、步态异常、手足徐动、语言障碍、智力减退、共济失调，还可能出现四肢无力、肢端麻木、言语不清、行走不稳、饮水呛咳等症状。病理上可见苍白球、黑质内铁质异常沉积、神经元消失、轴索退变，除苍白球外，病变还可累及红核、齿状核，在 MRI T2WI 序列上表现为低信号 。
- 结节性硬化病（TSC）：这是一种常染色体显性遗传病，可影响皮肤、脑部、肺部和肾脏等多个器官。发病机制与 TSC1、TSC2 基因突变有关。虎眼征在 TSC 患者中表现为眼底病灶周围有反映增强的灰黑色环带，中央为淡黄色或橙黄色区域，类似老虎眼睛。其发生与眼底动脉瘤关系密切，在眼底造影中可作为判断动脉瘤是否出血的重要标志之一 。
- 其他非典型帕金森病：像 Steele - Richardson - Olszewski 综合征（进行性核上性麻痹）、皮质基底综合征、单纯运动障碍和步态冻结或多系统萎缩（MSA）等疾病，也可能出现虎眼征，但相对少见 。
- 脑内特定部位异常铁离子沉积的神经系统遗传性疾病：如线粒体膜蛋白相关性神经退行性疾病（MPAN）、Kufor - Rakeb 病（KRD）、FA2H 相关性神经退行性疾病（FAHN/SPG35）、螺旋蛋白相关的神经退行性疾病（BPAN）、Woodhouse - Sakai 综合症（WSS）、血浆铜蓝蛋白缺乏症（ACP）、神经铁蛋白病、神经轴突性营养不良（NAD）等。这些疾病的共同影像学特征是脑内特定部位出现异常铁离子沉积信号，部分可能出现虎眼征 。
若检查发现虎眼征，务必及时就医，医生会结合患者的症状、体征、家族史以及其他相关检查进行综合诊断，以明确病因并制定合适的治疗方案。