肺间质纤维化是一种以肺部组织异常修复、瘢痕形成为特征的慢性疾病，导致肺泡结构破坏和气体交换功能障碍。 关键表现为进行性呼吸困难、干咳和缺氧，病因包括环境暴露、自身免疫疾病等，目前无法根治但可通过抗纤维化治疗延缓进展。
肺间质纤维化的核心病理改变是成纤维细胞过度增殖和细胞外基质沉积，正常柔软的肺组织逐渐变硬，失去弹性。健康的肺像海绵般充满空气，而纤维化的肺则类似干硬的“丝瓜瓤”或“蜂窝”，严重影响氧气进入血液的能力。特发性肺纤维化（IPF）是最常见的类型，病因不明，确诊后中位生存期仅2-3年，被称为“不是癌症的癌症”。
主要症状与体征
- 呼吸困难：初期仅在活动后出现，后期静息时也会气促，需依赖氧疗。
- 干咳：持续性无痰咳嗽，夜间或晨起加重。
- 杵状指：手指末端膨大，因长期缺氧导致。
- Velcro啰音：听诊时双肺底部类似撕开尼龙扣的细碎爆裂音。
常见病因
- 环境暴露：长期接触石棉、煤尘、化学气体等职业危害。
- 吸烟：吸烟指数（每日包数×年数）超20包年者风险显著增加。
- 自身免疫疾病：类风湿关节炎、红斑狼疮等可继发肺纤维化。
- 药物与放射：部分抗肿瘤药、胺碘酮及胸部放疗可能诱发。
诊断与治疗
早期需通过高分辨率CT、肺功能检查确诊。治疗包括：
- 抗纤维化药物：如吡非尼酮、尼达尼布，可减缓肺功能下降。
- 氧疗与康复训练：改善缺氧，提升活动耐力。
- 肺移植：终末期患者的唯一根治手段，但手术风险高。
日常管理建议
戒烟并避免二手烟，接种流感和肺炎疫苗，保持适度运动（如散步、太极）。饮食需清淡高蛋白，避免辛辣刺激。定期随访监测肺功能变化至关重要。
肺间质纤维化虽不可逆，但早诊早治能显著延缓疾病进展。若出现不明原因气促或久咳不愈，建议尽早就医排查。