凝血因子功能障碍最常见的原因是遗传性血友病(尤其是A型和B型),其次是获得性凝血因子缺乏(如维生素K缺乏、肝病等)和凝血因子抑制物产生。
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遗传性血友病
- 血友病A(因子Ⅷ缺乏)和血友病B(因子Ⅸ缺乏)是最常见的遗传性凝血障碍,由X染色体连锁隐性遗传导致,患者表现为自发性出血或创伤后出血不止。
- 血友病C(因子Ⅺ缺乏)较少见,症状通常较轻。
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获得性凝血因子缺乏
- 维生素K缺乏:维生素K是合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的关键,缺乏常见于新生儿、长期抗生素使用或吸收不良患者。
- 肝病:肝脏是凝血因子合成的主要场所,肝硬化或肝炎会导致多种凝血因子减少。
- 弥散性血管内凝血(DIC):凝血因子过度消耗引发广泛出血或血栓。
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凝血因子抑制物
- 部分患者因免疫异常产生抗体(如抗因子Ⅷ抗体),直接中和凝血因子活性,常见于血友病A患者反复输注因子Ⅷ后或自身免疫性疾病。
凝血因子功能障碍需结合实验室检查(如PT、APTT、因子活性测定)明确病因,针对性补充凝血因子、维生素K或免疫抑制治疗可有效改善症状。