一、药物治疗
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β受体阻滞剂
- 普萘洛尔：作为首选药物，可静脉注射（1-2mg稀释后缓慢推注），若无效可重复使用，总量不超过5mg。长期治疗需逐渐调整剂量至3mg/kg，并持续监测心电图。
- 美托洛尔：适用于普萘洛尔不耐受者，静脉推注5mg后根据效果重复使用。
- 目标：静息心率维持在50-60次/分，以降低交感神经兴奋性。
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其他药物
- 苯妥英钠：用于β受体阻滞剂无效者，静脉注射50-100mg，必要时重复至总量1000mg，后转为口服维持。
- 维拉帕米：部分病例中可能有效，需根据个体情况调整。
二、非药物治疗
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电复律
- 适用于持续发作或血流动力学不稳定的患者，需及时终止室性心动过速或心室颤动。
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左侧颈交感神经切断术
- 通过手术减少交感神经活性，降低心律失常风险。
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植入心脏复律除颤器（ICD）
- 对高危患者（如反复晕厥或猝死史）可预防性植入，提供紧急除颤支持。
三、生活方式调整与预防
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避免诱因
- 禁用延长Q-T间期的药物（如异丙肾上腺素、阿托品）。
- 避免剧烈运动、情绪激动、声光刺激等交感神经激活场景。
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定期监测与筛查
- 家族成员应进行心电图等检查，早期发现隐性患者。
- 长期随访评估心脏功能及药物反应，及时调整治疗方案。
四、注意事项
- 个体化治疗：β受体阻滞剂需逐步增量至耐受剂量，停药时避免突然减量以防反跳性心律失常。
- 电解质平衡：纠正低钾、低镁等电解质紊乱，减少心律失常诱因。
处理需综合药物控制、诱因规避及必要医疗干预，同时强调长期随访与家族筛查，以降低猝死风险。